Амилоидоз почек: диагностика, симптомы и лечение

Зппп

Классификация форм амилоидоза почек

Амилоидоз почек в настоящее время подразделяется на 4 формы:

  1. Наследственный. Основная причина такой формы заболевания – генетическая мутация, вызывающая дефекты при образовании фибриллярных белков. Наследственный амилоидоз подразделяется на доминантные и рецессивные формы, отличающиеся возрастом появления первой симптоматики, степенью тяжести болезни, составом амилоида.
  2. Первичный амилоидоз почек. Иначе он называется идиопатическим, то есть основной причины патологии во время диагностики установить не удается.
  3. Старческий. Является следствием иволютивных (возрастных) изменений в обменных процессах.
  4. Вторичный амилоидоз почек. Возникает вследствие перенесенных воспалительных и инфекционных заболеваний, злокачественных процессов, может быть следствием диализа.

Амилоидоз классифицируется и в зависимости от структурного строения амилоидов:

  • АА-амилоидоз. При данной форме патологии амилоид образуется из белковых комплексов, синтезируемых в печени при протекании воспалительного процесса в организме. Продолжительное воспаление вызывает накопление большого количества белка, выводиться он полностью не успевает и скапливается в тканях. АА-амилоидоз почек является самой распространенной формой заболевания, чаще всего его развитию предшествует ревматоидный артрит, остеомиелит.
  • AL-амилоидоз. Возникает вследствие генетических аномалий, провоцирующих образование нерастворимых амилоидов.
  • ATTR-амилоидоз. Самая редкая форма амилоидной дистрофии почек. Может быть следствием наследственных заболеваний – полинейропатии, старческого амилоидоза.

https://www.youtube.com/watch?v=onA3JEr5OO4

Амилоидоз почек имеет несколько форм:

  • первичная амилоидная дистрофия – это недуг, развитие которого в медицине не связывают с прочими патологиями, провоцирующими синтезирование аномального белка;
  • вторичная амилоидная дистрофия. Данная форма заболевания встречается в большинстве клинических ситуаций. Она является следствием ранее перенесённых острых или хронических заболеваний;
  • амилоидоз, связанный с гемодиализом;
  • врождённая амилоидная дистрофия. Данная форма заболевания передаётся человеку по наследству (на генном уровне);
  • старческий амилоидоз. Развивается у людей, которым уже более 80 лет.

Классификация в зависимости от структурных особенностей амилоида:

  • АА-амилоидоз почек. Этот тип заболевания является наиболее часто встречающимся. Сюда относят вторичный амилоидоз, который развился вследствие перенесённого ревматоидного артрита, остеомиелита и прочее. АА-амилоид образуется из белка, который синтезируется клетками печени во время воспалительного процесса в организме. Если воспаление протекает длительное время, то концентрация белка становится всё больше, и он скапливается в тканях почек, провоцируя развитие амилоидной дистрофии;
  • AL-амилоидоз. Из-за генетических аномалий амилоида образуется нерастворимый белок, которого в норме в организме не должно быть. Его концентрация становится больше, и он накапливается в тканях основных органов – почках, печени, сердце и прочее;
  • ATTR-амилоидоз почек. Встречается крайне редко. Сюда относят семейную амилоидную полинейропатию и системный старческий амилоидоз. Полинейропатия является наследственным заболеванием, во время развития которого поражается нервная система человека.

Относительно этиопатогенетического механизма в урологии выделяют пять форм амилоидоза: семейную, идиопатическую, старческую, приобретенную, опухолевидную и локальную.

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

  • нефропатический;
  • нейропатический;
  • энтеропатический;
  • эпинефропатический;
  • смешанный;
  • генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

Локальный опухолевидный амилоидоз — признак наличия опухоли в эндокринной системе, а также симптом развивающегося сахарного диабета или болезни Альцгеймера.

Главными теориями патогенеза амилоидоза являются иммунологическая и мутационная, а также теория локального клеточного синтеза. По словам ученых, амилоидоз почек выражается отложениями в почечной ткани (между клеток), часто в клубочках особого вещества амилоида, представляющего собой гликопротеид с большим содержанием фибриллярного белка, которому не свойственно растворение.

Симптомы протеинурической стадии

Амилоидоз почек был признан самостоятельным заболеванием во второй половине 19-го века. До этого времени его считали разновидностью разных патологий мочеполовой системы.

Медики выделяют несколько форм заболевания:

  1. Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
  2. Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
  3. Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
  4. Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
  5. Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.

Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.

Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.

Амилоидоз почек имеет симптомы общего и специфического характера. При этом течение болезни проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается по своим признакам.Медики выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
  2. Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ.  Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
  3. Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
  4. Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.

На фоне развития амилоидоза почек пациенты отмечают:

  • неоднократные головокружения;
  • слабость при незначительных физических нагрузках;
  • одышку;
  • нарушение сердечного ритма;
  • изменение размеров языка в запущенных случаях;
  • нарушение осязания;
  • ухудшение подвижности суставов;
  • диарею или запоры в случае поражения кишечника.

Коварство заболеваний почек в том, что любое нарушение отражается на работе всего организма. Для предотвращения необратимых процессов требуется своевременная диагностика и лечение.

В период второй, протеинурической стадии, возникает нарастающая потеря белкового вещества вместе с мочой, присуща лейкоцитурия, микрогематурия и повышенное СОЭ. По причине склероза или атрофии нефронов, а также после лимфостаза или гиперемии, почки способны увеличиваться, становясь по своей консистенции более плотными, и приобретая матовый розовый цвет.

Третья, нефротическая стадия, характеризуется амилоидозом мозгового почечного слоя и склерозом. Развитие нефротического синдрома с присущей массивной протеинурией, гипопротеинемией и гиперхолестеринемией также является характерным проявлением нефротической стадии. На данном этапе может быть отмечена артериальная гипертензия, однако очень часто артериальное давление может быть в норме или же бывает пониженным. Может отмечаться спленомегалия.

На четвертой, азотемической стадии, почки отличаются уменьшенными размерами, рубцами на поверхности и сморщенностью. Именно эта стадия сопровождает протекание хронической почечной недостаточности. Известно, что при амилоидозе почек сохранены стойкие отеки. Кроме того, амилоидоз осложняется тромбозом, захватывающим почечные вены, и анурией с присущим болевым синдромом. Результатом развития данной стадии будет смерть пациента из-за азотемической уремии.

К системным проявлениям амилоидоза почек относят головокружение, аритмию, одышку, общую слабость, анемию. Если в дальнейшем последует присоединение амилоидоза кишечника, то будет развиваться еще и диарея.

Причины вторичного типа

Вторичный (или приобретенный) амилоидоз может развиваться в случае иммунологических сбоев, включая хронические инфекции, возможные злокачественные опухоли и ревматические болезни.

Диагностика

Диагноз амилоидоз почек выставляется только после тщательного обследования пациента с подозрением на заболевание. Стандартная диагностика включается в себя:

  • Общий анализ мочи. При амилоидозе выявляется прогрессирующая протеинурия (наличие белка), микрогематурия, может быть цилиндрурия и лейкоцитурия. При этом данных за пиелонефрит нет.
  • Биохимический анализ крови. Амилоидная дистрофия характеризуется снижением уровня общего белка и увеличением мочевины, креатинина, мочевой кислоты и С-реактивного белка. Отмечается электролитный дисбаланс и рост липопротеидов и фибриногена.
  • Анализ крови (общий). Амилоидоз вызывает повышение СОЭ, лейкоцитоз, при прогрессирующих стадиях заболевания выявляются признаки анемии.
  • Анализ кала. Косвенные симптомы патологии – стеаторея (жирный кал), амилорея (определение большого количества крахмала), креаторея (присутствие в фекалиях мышечных волокон).

К инструментальным методам обследования относят:

  • УЗИ – сканирование. Признаки УЗИ, указывающие на амилоидную дистрофию печени, это увеличение органа в размерах, при почечной недостаточности почки наоборот уменьшаются.
  • ЭКГ. При амилоидозе может быть аритмия и нарушение проводимости сердца.
  • КТ органа – послойная компьютерная томография. Позволяет увидеть почки изнутри и обнаружить в них скопление амилоидов.

Амилоидоз почек: диагностика, симптомы и лечение

Достоверные результаты дает биопсия почек. Под данным исследованием понимают забор биоматериала (подкожно-жировой клетчатки почки или ее тканей) и их изучение под микроскопом после предварительного окрашивания. Амилоиды при таком анализе дают зеленоватое свечение.

При амилоидозе почек диагностика осложняется длительным латентным периодом. Эффективнее всего на этом этапе патология выявляется в условиях лаборатории. Для обследования используются разные методы диагностики амилоидоза:

  1. ОАК и ОАМ. При наличии вторичного амилоидоза почек в результатах исследования выявляется протеинурия. Если смотреть анализы в динамике, то отмечается рост этого показателя. В моче наблюдается повышенное содержание лейкоцитов на фоне отсутствия пиелонефрита, а также микрогематурия и цилиндрурия. СОЭ повышено, этот показатель прогрессирует со временем.
  2. Анализ биохимического состава крови. О патологии судят по повышению уровня холестерина, глобулинов, билирубина. Возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень белка в крови меняется и может падать до 67 г/л.
  3. Комплексный анализ каловых масс. Диагностируют заболевание по наличию стеатореи, а также по большому содержанию в кале мышечных волокон. Иногда при патологии выявляют в испражнениях большое количество крахмала.
  4.  Электрокардиограмма. Из-за нарушения обменных процессов в организме при исследовании наблюдают изменения сердечного ритма и проводимости.
  5. Ультразвуковое обследование. При исследовании брюшной полости хорошо видны изменения размеров печени и селезенки в сторону увеличения. УЗИ почек показывает, что они значительно больше нормы.
  6. Рентген ЖКТ. Выявляют гипотонию пищевода, ухудшение перистальтики желудка. При рентгене с контрастным веществом наблюдают изменение скорости работы кишечника, ускорение или замедление этого процесса.
  7. Исследование образцов тканей почек, взятых при биопсии. Считается одним из достоверных методов определения патологии. Отложение полисахарида может выявиться в сосудах, клубочках или канальцах.
  8. Компьютерная томография. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание, но и наблюдать результаты лечения.

Только всестороннее обследование показывает наличие заболевания и степень поражения почек. От его результатов зависит лечение заболевания.

На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Перед обсуждением лечения почек важно упомянуть способы, по которым можно диагностировать болезнь. К ранним симптомам амилоидоза относят протеинурию, то есть нарастание содержания белка в моче. Отмечается и тенденция к тромбообразованию. Для подтверждения диагноза проводят лабораторные обследования, делают УЗИ, МРТ, КТ. При этом, самым надежным способом считается биопсия почки.

Амилоидоз почек

Первичную форму без биопсии почек вряд ли можно диагностировать. При вторичной форме амилоидоза симптомы возникают следующие: головная боль, понижение чувствительности кожи, отдышка и диарея. Первым делом нужно сдать анализ мочи и крови, в крови будет пониженное содержание белка, в моче же наоборот, содержание будет повышенным. Возможно, моча будет пениться, а также есть вероятность наличия в ней крови. Все это связано с нарушением способности почек к фильтрации.

Есть также зависимость между уровнем фибриногенов, особых белков в плазме крови, и стадией амилоидоза. Гиперфибриногенемия может говорить о наследственности заболевания. Еще один признак – слишком высокий уровень липидов. При анализе кала об амилоидозе может говорить так называемая стеаторея, повышенное содержание жира.

Также важна биопсия органов, не только почек, но и сердца, кишечника, печени и костного мозга. Биопсия помогает более точно выявить любую стадию и форму амилоидоза. Проверка ультразвуком может выявить неестественное увеличение почек, сами почки приобретают матовый серо-розовый цвет.  Такое же неестественное увеличение может быть и у печени с селезенкой.

Для нефротической стадии характерны отеки по всему телу. Эта стадия часто связанна с сердечно-сосудистыми заболеваниями, как правило, обусловлено протеканием другого заболевания. Помимо всего прочего, для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента с сывороткой крови больных, с использованием амилоидного белка в качестве антигена.

Реакция связывания комплемента с амилоидным антигеном считается одним из самых надежных методов диагностики. Но в целом ни один способ не является все же достаточно надежным по сравнению с биопсией органов и тканей, от самой печени до тканей десны. Только системное исследование организма позволит выявить столь сложное для лечения заболевание.

Амилоидоз может протекать годами и десятилетиями, а люди могут о нем и не подозревать. Поэтому нужно делать полное медицинское обследование, хотя бы раз в год, особенно при обнаружении каких-либо косвенных признаков амилоидоза, особенно если вы переболели инфекционными заболеваниями, такими как сифилис или гнойными, такими как ревматоидный артрит.

Анализ крови

Анализ крови

  • ОАК. Увеличение СОЭ и уменьшение уровня эритроцитов и гемоглобина. Если увеличивается уровень тромбоцитов, то это свидетельствует о том, что в патологический процесс вовлечена селезёнка;
  • биохимия крови;
  • ОАМ. Наличие белка в нём можно выявить уже на протеинурической стадии;
  • копрограмма;
  • ЭКГ;
  • УЗИ брюшной полости;
  • биопсия почки. Этот метод диагностики позволяет определить уровень поражения тканей органа;
  • рентгенография ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Основная задача при лечении больных с амилоидозом состоит в снижении образования и накапливания атипичного белка, в предотвращении его дальнейшего негативного воздействия на внутренние системы и в уменьшении симптоматики болезни.

При развитии вторичных форм заболевания самое главное, что необходимо сделать, – это определить основную причину патологии и провести соответствующее лечение. Иногда для этого требуется удаление расплавленной ткани, например, при остеомиелите, или дренирование гнойного очага. Адекватное лечение первопричины амилоидоза очень часто позволяет остановить ухудшение функциональной способности почек и избавляет от симптомов патологии.

Несколько лет назад для лечения больных с амилоидной дистрофией использовали цитостатик Колхицин. Его эффективность действительно была очень высокой, но у большинства больных прием препарата вызвал выраженные побочные реакции. В настоящее время пациентам чаще всего назначают:

  • Унитиол;
  • Димексид;
  • Делагил.

Указанные препараты снижают выработку амилоидов, особенно на начальной стадии болезни. Но длительно их также применять не рекомендуется из-за возможного развития ряда побочных реакций.

Помимо основных лекарств больному также назначают диуретики, поливитаминные комплексы и медикаменты, уменьшающие симптоматику заболевания. Иногда требуется переливание плазмы.

При возникновении необратимых последствий, создающих угрозу жизни, принимается решение о пересадке почки. К сожалению, не все пациенты при современном уровне трансплантологии в России доживают до операции. После пересадки органа не исключается и повторное развитие амилоидоза, однако, болезнь прогрессирует чаще всего на протяжении 10 лет и более, если в это время постоянно проходить лечение, то пересаженная почка будет выполнять свои функции как минимум в два раза дольше.

Диетотерапия

Больным с амилоидозом необходимо соблюдать лечебное питание, в основном требуется ограничить поступление поваренной соли и белка. Для этого необходимо:

  • Уменьшить употребление соленых блюд, копченостей, консервов;
  • Ограничить употребление красного мяса, творога, сыры;
  • Предпочтение отдать растительным продуктам, крупам;
  • Периодически употреблять сырую или слегка обжаренную печень. Употребление такого блюда сдерживает накопление амилоидов, связывают это с тем, что в печени находится большое количество антиоксидантов.

Амилоидоз почки

Несмотря на все ограничения, питание больных должно быть таким, чтобы организм получал все нужные ему микроэлементы и витамины

При лечении амилоидоза почек перед врачом стоит две важные задачи:

  • уменьшить интенсивность образования и отложения амилоида;
  • предотвратить дальнейшие системные нарушения в организме пациента.

Терапия, которую специалист выбирает для пациента, зависит от причины заболевания:

  1. При вторичном амилоидозе почек требуется лечение основной патологии. Если в организме первопричиной заболевания почек стал абсцесс легкого, то пациент нуждается в удалении пораженного органа или его части. При некротическом процессе в костной ткани врач настоит на ампутации конечности или резекции кости для сохранения жизни больного остеомиелитом.
  2. Прием антибактериальных препаратов необходим при туберкулезе, сифилисе и прочих инфекционных заболеваниях.
  3. Наличие аутоиммунного заболевания требует назначения противовоспалительных средств, цитостатиков и кортикостероидов.
  4. Для лечения генетического и приобретенного амилоидоза АА-типа используют алкалоид, который получают из луковиц безвременника осеннего. Он считается высокотоксичным веществом, но при правильном использовании может предотвратить приступ синдрома Рейманна, уменьшить выведение белка с мочой, а также замедлить течение заболевания. Если пациент хорошо реагирует на препарат, то врач прописывает его на длительное время, а иногда пожизненно. Если у больного при приеме данного средства начинают выпадать волосы и нарушается пищеварение, то препарат меняют на аналог. Прием алкалоида неэффективен при AL-амилоидозе, но эта форма лечится стволовыми клетками пациента.
  5. Врачи часто назначают лекарства, действие которых основано на связывании патологических белков. Терапию при этом дополняют средствами, замедляющими процессы образования амилоида. Такое лечение быстрее нормализует состояние здоровья больного и останавливает развитие нарушений работы почки. Этот способ помогает пациенту на раннем этапе заболевания.
  6. В комплекс лечебных мероприятий входит употребление не прошедшей термическую обработку говяжьей печени. Механизм действия учеными пока не описан, но предполагается, что в его основе лежит повышенное содержание антиоксидантов в субпродукте. Рекомендуемое количество для лечения — не менее 100 г в день.
  7. Гемодиализ становится спасением для людей с тяжелой формой ХПН.
  8. Трансплантация почки считается единственной возможностью продлить жизнь пациентов с амилоидозом на поздних стадиях. Полностью излечиться не удастся, так как даже при условии проведения удачной операции патология вернется через 3-5 лет. Трансплантация отодвигает по времени повторное возникновение ХПН лет на двадцать.

Дозировка препаратов подбирается врачом индивидуально на основании предварительного обследования больного. Из-за этого категорически запрещается самостоятельно вносить изменения в курс лечения. При обнаружении побочного воздействия отмена препарата или его замена контролируется врачом.

Основная цель терапии при амилоидном нефрозе – снизить образование дефективного белка, защитить важные органы от его негативного воздействия, а также уменьшить или полностью снизить неприятные симптомы. Лечение амилоидоза почек очень сложное и должно проводиться под контролем квалифицированных специалистов.

Если у человека развился АА-амилоидоз, то приоритетная цель – устранить воспалительный процесс при помощи консервативных и оперативных методик. Если причиной развития патологии стал остеомиелит, то следует немедля удалить участки кости, которые подверглись гнойному расплавлению. При наличии абсцесса лёгкого — провести его дренирование.

При обнаружении амилоидного нефроза сразу необходимо начинать терапию цитостатиками, чтобы замедлить процесс прогрессирования почечной недостаточности. Лучше всего для этой цели использовать растительные препараты из данной группы, к примеру, колхицин. При развитии у человека AL-амилоидоза показано комбинировать цитостатики и гормоны, чтобы добиться улучшения состояния больного и уменьшить неприятные симптомы.

Вторичная форма лечится только комплексно. Первое, что делают врачи, это назначают адекватное и эффективное лечение основного заболевания. Часто после него исчезают и проявления амилоидоза. Симптоматическая терапия также обязательна, так как необходимо облегчить состояние больного, уменьшив проявления симптомов патологии. Назначают следующие препараты и процедуры:

  • диуретики. Необходимы при наличии выраженных отёков;
  • поливитамины. Назначаются только парентерально;
  • вяжущие средства. Они необходимы в том случае, если у пациента на фоне основного заболевания развилась диарея;
  • переливание плазмы.

При нефротической и уремической стадии часто проводят пересадку почки. На финальной стадии жизненно важный метод лечения – диализ.

Важно своевременно проводить диагностику и выявить первые симптомы патологии, чтобы не допустить её перехода на последнюю стадию. Даже при адекватном лечении выживаемость пациентов очень низкая.

При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.

Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.

Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Несмотря на то, что этот синдром плохо изучен, лечение амилоидоза почек все же может быть успешным. Способы лечения, возможно, не такие эффективные и не дают однозначного результата, но, тем не менее, повышают шансы выживания больных. Один из главных способов лечения – излечиться от основного заболевания, которые спровоцировало амилоидоз.

Например, это может быть сифилис или артрит костной ткани и в целом инфекционные или гнойные заболевания, в том числе и туберкулез, не стоит забывать и об опухолях. Также стоит перечислить такие болезни как: лимфогранулематоз, миелома, пневмония, воспаление костного мозга и другие. Амилоидоз в старости например не лечится и считается в целом универсальным признаком старения. Успех терапии, на самом деле, в целом зависит от стадии и формы амилоидоза. Поэтому своевременная диагностика играет важнейшую роль.

Если говорить более обобщенно, то одним из основных факторов при лечении амилоидоза является, несомненно, диета, ибо можно даже сказать, что причиной патогенеза белка может быть неправильное питание! Поэтому, говоря о режиме приема пищи, этот момент надо рассмотреть наиболее подробно. Первое и самое важное, что посоветует любой врач – это употреблять в пищу сырую печень в течение приблизительно шести месяцев или даже одного-двух лет.

Потребление печени должно компенсировать суточную норму потребления животного белка, так как норму потребления других продуктов, содержащих белок, необходимо существенно снизить (также рекомендуется избегать потребления соли при оттеках до 1-3 граммов в сутки и жидкости до 800-1000 мл). Помимо возможности восполнять белок, печень содержит богатый набор антиоксидантов.

Снижая дозу потребления белка, соответственно, вам придется воздержаться от следующих продуктов: сыра, тофу (особенно), мяса кролика, птицы, яиц, морепродуктов, чечевицы. Норма печени в день составляет 80-120 миллиграммов. Бывает, что при длительном употреблении организм перестает воспринимать сырую печень, отторгает.

Диета при амилоидозе

Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью). В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.

Все почечные патологии требуют  соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

  • сыры;
  • творог и его производные;
  • молоко;
  • говядина;
  • телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.

Причины развития

Механизм развития идиопатического, то есть первичного амилоидоза до конца не установлен. Вторичная форма патологии может быть осложнением:

  • Протекающих хронически инфекционных заболеваний, таких как туберкулез, сифилис, лептоспироз, рецидивирующая малярия.
  • Аутоиммунных процессов. Нарушение в обмене белков в почках, вследствие чего развивается амилоидная дистрофия, характерно для таких патологий, как болезнь Бехтерева, волчанка, ревматизм с поражением суставов.
  • Онкологии. Амилоидоз нередко выявляется у больных при злокачественных процессах в легких, кишечнике, почках. Особую опасность представляет лимфогранулематоз и миеломатоз.
  • Тяжело протекающие абсцессы внутренних органов. Разрушение тканей, возникающее при гнойно-инфекционных процессах, приводит к изменению синтеза белков, что может дать толчок к появлению амилоидов. Самыми опасными абсцессами в плане развития амилоидоза считаются – остеомиелит, плеврит, бронхоэктазы.
  • Гемодиализ. При проведении гемодиализа ряд микроскопических белков из организма не выводятся, что негативно сказывается на функции почек.

Учитывая все причины возникновения амилоидной дистрофии почек, ученые выделили факторы риска, под влиянием которых риск развития заболевания возрастает, это:

  • Возраст. У людей после 60 лет вероятность амилоидоза многократно повышается.
  • Наследственную предрасположенность. Причем в группу риска входят не только те, у кого родственники имеют амилоидоз, но и те, близкие которых страдают другими патологиями почек неясного генеза.
  • Наличие в анамнезе аутоиммунных и злокачественных заболеваний.

Если у перечисленных выше групп пациентов выявлена клиника изменения функций почек, то не лишним будет провести расширенное обследование, позволяющие исключить или подтвердить амилоидоз.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Исход амилоидоза зависит от того, на какой стадии болезни начато лечение. Если патология выявлена на начальном этапе и пациент выполняет все предписания врача, то он может с патологией без особых изменений в привычной жизни жить до глубокой старости. При развитии необратимых изменений и быстропрогрессирующем патологическом процессе качество жизни значительно ухудшается, и больные могут погибнуть от осложнений.

Эффективных мер по профилактике первичного амилоидоза не разработано. Снизить вероятность вторичной формы болезни может своевременное лечение воспалительных и инфекционных патологий.

Амилоидоз – одно из самых тяжелых заболеваний почек. Чтобы его своевременно выявить и остановить прогрессирование болезни требуется периодически проходить профилактические осмотры, сдавать анализы и при выявлении необычных изменений в самочувствии сразу же обращаться к врачу.

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.

Амилоидоз почек

Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.

Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.

Оцените статью
UfaProNet.ru