Болезнь пика презентация

Депрессия

2. Болезнь альцгеймера.

Крымский государственный медицинский университет

им. С.И. Георгиевского

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО

МОЗГА.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА.

БОЛЕЗНЬ ПИКА.

подготовил

Фариков С.Э 406гр 1мед.

2012

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА.

это неизлечимое нейродегенеративное

заболевание, характеризующееся

прогрессирующим снижением когнитивных

функций, в первую очередь, памяти, и

https://www.youtube.com/watch?v=playlist

развитием поведенческих расстройств.

АЛОИС АЛЬЦГЕЙМЕР

немецкий психиатр

впервые описал заболевание в 1906 году

Болезнь пика презентация

1864 – 1915

«АЛЬЦГЕЙМЕРОВСКОЕ ИЗУМЛЕНИЕ»

ИЗВЕСТНЫЕ ЛЮДИ С БОЛЕЗНЬЮ

АЛЬЦГЕЙМЕРА

Р.Рейган

https://www.youtube.com/watch?v=upload

М.Тетчер

Д.Вилсон

П.Фальк

А. Жирардо

2. Введение

▪ Болезнь Ниманна-Пика ведёт к

накоплению сфингомиэлина в

макрофагах селезенки, печени,

лимфатических желез, костного мозга,

легких, центральной нервной системы

и других тканей. Способ передачи

рецессивный.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Этиология заключается в генетических

Болезнь пика презентация

нарушениях. Болезнь появляется

исключительно у детей, обычно

грудных. Это редкое заболевание, оно

передается по наследству.

ВВЕДЕНИЕ

Болезнь Ниманна–Пика, тип С (НПС) — редкое прогрессирующее

наследственное аутосомно-рецессивное заболевание из группы

лизосомных болезней накопления. Патогенетические механизмы до

настоящего времени до конца не выяснены.

рецессивный.

нарушениях. Болезнь появляется почти

4. Симптомы заболевания, типы.

▪ Клинические проявления ▪ Тип В-особенностью этого типа является отсутствие накопления липиднов в нервных

зависят от типа

клетках. Таким образом, нервные клетки не разрушаются и не появляются симптомы

заболевания. Для разных

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

нарушения деятельности головного мозга. У таких деток не страдают

типов характерны свои

Болезнь пика презентация

интеллектуальные способности. Первые симптомы появляются после 3х лет. В первую

очередь начинает увеличиваться селезенка, позже печень. С возрастом появляются

особенности и тяжесть

течения болезни.

симптомы поражения лёгких.

Тип А – ранее начало

развития болезни (3-5

-увеличение объёма живота

месяцев)

-боли в животе

-тошнота

-рвота

-иногда рвота

Болезнь пика презентация

-частые поносы

-нарушение работы печени и желудочного пузыря

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

-повышение температуры

-повышенная кровоточивость

-снижение массы тела

-одышка при умеренных физических нагрузках

-постоянно увеличивается

-частые инфекции и простуда

живот

-задержка психомторного

Тип С- тип С проявляется после первых лет жизни. В начале происходит поражение

Болезнь пика презентация

развития

внутренних органов – увеличение печени и селезенки лимфатичких узлов.

-судороги

-нарушается зрение

-снижается слух

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

-боли в животе

-увеличение и болезненность лимфатических узлов

-одышка

-частые бронхиты и воспаления лёгких

С течением болезни появляются симптомы поражения нервной системы, нарушается

работа головного и спинного мозга, больные отстают в психическом и физическом

развитии. Дети теряют навыки и умения, которыми уже овладели.

зависят от типа

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

течения болезни.

месяцев)

-боли в животе

-тошнота

-рвота

-иногда рвота

-частые поносы

живот

Тип С- проявляется после первых лет жизни. В начале происходит поражение

развития

-судороги

-снижается слух

-боли в животе

-одышка

4. факторы риска

ФАКТОРЫ РИСКА

пожилой возраст

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

наследственность — наличие в семье случая заболевания

деменцией;

неконтролируемая артериальная гипертензия (повышение

артериального давления);

сахарный диабет;

гиперлипидемия;

гипергомоцистеинемия;

атеросклероз артерий, кровоснабжающих головной мозг;

черепно-мозговая травма в анамнезе;

депрессия в молодом возрасте;

женский пол в связи с большей продолжительностью жизни;

низкий уровень образования и низкая интеллектуальная

активность

7. Патогенез

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

«холинергическая гипотеза»

«амилоидная гипотеза»

«тау-гипотеза»

выявлены 4 гена (пресенелин 1,

пресенелин 2, ген, кодирующий

предшественник амилоидного

белка, ген, кодирующий

аполипопротеин Е-4), носительство

которых связано с высоким риском

развития заболевания

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

неизвестен

доминантное наследование???

атрофия обусловлена генетически и

передается рецессивно ???

▪ патогенез Ниманна – Пика был связан с недостаточностью в

тканях сфингомиелиназы- кислота лизосомах гидролазы,

осуществляющие гидролитическое расщепление

сфингомиелина. При недостаточности сфингомиелиназы

нарушается нормальный катаболизм сфингомиелина и

происходит накопление его в тканях.

Возможность избыточного синтеза сфингомиелина при

Ниманне- Пике болезнь экспериментально не подтвердилась,

но полностью пока не исключена.

Ниманна- Пика болезнь экспериментально не подтвердилась,

но полностью пока не исключена

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ГЕНЕТИКА, ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ

ПАТОГЕНЕЗА

• НПС относится к редким наследственным болезням

обмена веществ с суммарной распространенностью в

популяции 1:130 000 живых новорожденных.

• Болезнь НПС обусловлена мутациями генов NPC1 или

NPC2. Молекулярные механизмы развития болезни НПС

пока еще полностью не расшифрованы.

• При микроскопическом исследовании во всех органах

обнаруживают пенистые клетки, или т.н. клетки

Ниманна–Пика.

1. Болезнь Нимана-Пика

▪ К сожалению, прогнозы для

пациентов с подобным диагнозом

неутешительные. Болезнь Пика очень серьёзная, на сегодняшний

день не существует способов

остановить разрушение нейронов.

Согласно статистике, в течение 510лет болезнь приводит к

психическому и моральному

разложению личности – у

пациентов развивается

слабоумие, маразм и так далее.

Такие больные должны находится

под постоянным присмотром,

желательно в специальных

клиниках, где за ними будут

постоянно следить медицинские

сотрудники.

Согласно статистике, в течение 510 лет болезнь приводит к

сотрудники.

Выполнила: студентка 5 курса

5 группы, 4 мед. Ф-та

Новосельцева О.М.

При заболевании на тип А болезни

Ниманна-Пика большинство

пациентов умирают в возрасте до

18 месяцев. Относительно типов В

и С, то прогноз развития в этих

случаях более

благоприятный. Обычно,

пораженные этими типами люди

живут до подросткового или

зрелого возраста.

2. Болезнь альцгеймера.

МОЗГА.

БОЛЕЗНЬ ПИКА.

подготовил

2012

АЛОИС АЛЬЦГЕЙМЕР

немецкий психиатр

1864 – 1915

АЛЬЦГЕЙМЕРА

Р.Рейган

М.Тетчер

Д.Вилсон

П.Фальк

А. Жирардо

▪ Это история 10

последних лет

жизни

австралийски

Джеки ,

рассказанная

сыном Джеком в

11 фотографиях. В

2007 году

женщине

поставили диагноз

– Болезнь Пика.

▪ Это история 10

последних лет

жизни австралийки

Джеки ,

рассказанная

сыном Джеком в

11 фотографиях. В

2007 году

женщине

поставили диагноз

– Болезнь Пика.

7. образование ß-амилоида

ОБРАЗОВАНИЕ ß-АМИЛОИДА

Ферменты

разрезают

предшественник

бета-амилоида на

участки, один из

которых играет

ключевую роль в

формировании

сенильных бляшек

при болезни

Альцгеймера.

12. Возможно, это прозвучит ужасный, но члены семьи открыто говорят, что молится о приближении конца.

▪ Иногда она улыбается и

даже смеется. Не

понимаю, по какой

причине. Мы надеемся

что развязка близка” говорил сын.

даже смеется. Не

понимаю, по какой

9. патоморфология

Паталогоанатомическое исследование обнаруживает

значительное увеличение размеров и желтую окраску

печени и селезенки, пятнистый рисунок легких.

Надпочечники также значительно увеличены в

размерах и содержат большое количество липидов.

При микроскопии во всех органах обнаруживаются

клетки, которые при фиксации спиртом выглядит

«пенистыми» – клетки Нимана-Пика. Эти клетки могут

достигать значительной величины 20-25мкм, в

некоторых случаях 90 мкм. Пенистость клеток- это

артефакт, вызванный рстворением жироподобных

субстанций, содержащихся в клетках. Клетки НиманаПика могут быть онаружены при жизни в пунктатах

селезнки, костного мозга. Крупные клетки с пенистой

протоплазмойне специфичны для болезни НиманаПика и могут обнаруживаться при других липидозах и

гиперлипидемии. Однако они хорошо отличаются от

клеток Гоше.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

(PiD) is one of the frontal

lobar dementias,

primarily characterized

by the presence of

distinct argyrophilic

(silver staining) spherical

inclusions called Pick

bodies and globose

neurons.

While Pick bodies are primarily found in

neurons, small, Pick-body like inclusions

have been described in glial cells

14. Заключение

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Болезнь НПС требует выполнения тщательной дифференциальной диагностики с большим

числом и наследственных, и ненаследственных заболеваний.

Прогноз заболевания независимо от возраста манифестации НПС неутешителен.

На сегодняшний день уже существует возможность не только приостановить

прогрессирование болезни, но и достигнуть обратного развития отдельных ее клинических

проявлений и улучшить качество жизни пациента. В связи с этим трудно переоценить

значимость ранней диагностики НПС, необходимой для своевременного назначения

терапии.

▪ Полностью излечить заболевание врачам

пока не удается, но правильно подобранная

терапия может существенно снизить

тяжесть симптомов и улучшить качество

жизни больного.

жизни больного.

10. Клиника

В начале болезни наблюдается отказ ребенка

отпищи, периодическая рвота; очень рано

увеличиваются размеры печени и селезенки ,

развивается гипотрофия. Появление признаов,

указывающих на поражение нервной системы,

также позволяет заподозрить болезнь НиманаПика. Спастические парезы могут сменяться

общей мышечной гипотонией, гипорефлексией.

Прогрессирующее поражение нервной системы

ведет к резкому отставанию ребенка в нервнопсихическом развитии, появлению глухоты,

слепоты. У 20-30% детей при осмотре глазного

дна обнаруживается симптом «вишнёвой

косточки» Кожные покровы приобретают

коричневатый оттенок. Резистентность к

инфекции снижены: дети подвержены

заболеваниям легких (пневмонии), ушей (отиты).

Общими для всех форм симптомами являются

увеличение лимфатических узлов, Обычно

отмечаются побочные признаки гиперспленизма.

Характерна инфильтрация лёгких, выявляемая

рентгенологически. Неврологическая симптоматика

(отсутствующие при висцеральной форме

заболевания , тип В)включают задержку

психомоторного развития, атаксию, судороги,

снижение мышечного тонуса и угнетение сухожльных

рефлексов. У некоторых больных при исследовании

глазного дна обнаруживают симптом «вишневой

косточки». Иногда отмечаются небольшие или

нодулярные ксантомы на коже. В периферической

крови, чаще в костном мозге, а также в печени,

селезенке, почках, надпочечниках, лимфатических

узлах и некотрых других органах обнаруживаются

довольно крупные зернистые и вакуолизированные «

пенистые» клетки. Основные изменения метаболизма

при болезни Нимана-Пика обусловлены инактивацией

энзима сфингомиелиназы, что приводит к нарушению

катаболизма сфингомиелина и накоплению его в

клетках пораженных органов.

КЛИНИКА

болеет 5% лиц старше 65 лет

причина слабоумия в 30-40% случаев

течение проградиентное

продолжительность от 2 до 10 лет

смерть наступает из-за сопутствующих

заболеваний или осложнений, возникших изза отсутствия движений

КЛИНИКА. ПЕРВАЯ СТАДИЯ

симптомы нарушения социального

функционирования

симптомы немотивированных поступков

лобный синдром

инстинктивная расторможенность

заострение эгоистической ориентации

симптом грамафонной пластинки

мория или апатия

11. Инициальный период

ИНИЦИАЛЬНЫЙ ПЕРИОД

затяжные невротические состояния

затяжные депрессивнные эпизоды

хронические параноидные состояния

идеи ревности и ущерба

«альцгеймеровское изумление»

снижение успешности социального

функционирования

29. вторая стадия

ПЕРВАЯ СТАДИЯ – МАНИФЕСТНАЯ

прогрессирующее расстройство памяти

реакция личности на когнитивный дефицит

(депрессии,раздражительность)

неряшливость, сборы «в дорогу», стереотипность

нарушение внимания

амнезия на привычные действия

признаки гидроцефалии

(гол.боль,головокружение, тошнота)

потеря веса

ВТОРАЯ СТАДИЯ

конфабуляции

экмнезия

апраксия

акалькулия

аграфия

афазия

алексия

аутоагнозия

мышечная ригидность, паркинсонические проявления,

«обшаривающие движения»

персеверации в речи

полное отсутствие критики

кратковременные эпизоды психозов

апраксия

аутоагнозия

ТРЕТЬЯ СТАДИЯ – МАРАНТИЧЕСКАЯ

мышечный тонус повышен

переход в вегетативную кому

смерть

функционирования

лобный синдром

мория или апатия

ВТОРАЯ СТАДИЯ

очаговые симптомы в форме амнезии,

афазии, апраксии, агнозии, акалькулии

эхопраксия, эхолалия

гиперальгезия кожных покровов

ТРЕТЬЯ СТАДИЯ

маразм с переходом в вегетативную кому

18. диагностика. критерии диагностики.

ДИАГНОСТИКА. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ.

наличие критериев деменции

постепенное начало с медленно

наступающим слабоумием

отсутствие данных в пользу др. заболевания

отсутствие очаговой мозговой симптоматики

на ранних этапах деменции

PET-сканирование

мозга при болезни

Альцгеймера

демонстрирует

угасание активности в

височных долях.

В диагностике

болезни

Альцгеймера может

помочь

нейропсихологичес

кое скринингтестирование, при

котором пациенты

копируют фигуры,

запоминают слова,

читают, выполняют

арифметические

действия.

20. лечение. фармакотерапия

ЛЕЧЕНИЕ. ФАРМАКОТЕРАПИЯ

борьба с когнитивным дефицитом

ноотропы

ингибиторы холинэстеразы (физостигмин,

галантамин)

мегавитаминная терапия (В5 В12,В2, Е)

противопаркинсонические (юмекс)

ЛС, влияющие на мозговой кровоток (кавинтон)

ЛС, влияющие на процессы памяти (соматотропин, префизон,

окситоцин)

антипсихотики в малых дозах в периоды острого психоза

антагонист глутаматных рецепторов( мемантин, уменьшает

воздействие глутамата — основного возбуждающего медиатора в

нервной системе — на нейроны и предотвращает их гибель –

эксайтотоксичность )

шунтирование против ликворной гипертензии

21. Психосоциальное вмешательство

ПСИХОСОЦИАЛЬНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

Психосоциальное вмешательство дополняет фармакологическое и может

быть подразделено на следующие подходы

поведенческие

эмоциональные

когнитивные

стимуляторно-ориентированные

«Сенсорная интегративная

терапия»: специальная

сенсорная комната

используется для

эмоциональноориентированной помощи

людям, страдающим от

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

деменции.

Оцените статью
UfaProNet.ru