Мальформация сосудов головного мозга лечение

Депрессия

Классификация

В большинстве случаев наблюдается мальформация сосудов в задних областях больших полушарий, хотя структурные и функциональные аномалии артерий и вен могут встречаться и в других зонах мозга. Глубокая локализация, большие размеры очага поражения приводят к более выраженным неврологическим проявлениям заболевания. Имеется несколько принципов классификации патологии.

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

  • артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
  • артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
  • множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

Мальформация сосудов головного мозга лечение

С помощью гамбургской классификации можно выявить, аномалии в каких сосудах являются ведущими. Они могут быть:

  • артериальными;
  • венозными;
  • шунтирующими артериовенозными;
  • лимфатическими;
  • капиллярными;
  • комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии. Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

  • первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
  • вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
  • третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
  • последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

  • Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
  • Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
  • Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
  • Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций. Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке). Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В). Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

  1. Артериальный.
  2. Венозный.
  3. Шунтирующий артериовенозный.
  4. Лимфатический.
  5. Микрососудистый (капиллярный).
  6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

  • стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
  • отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
  • глубокая и поверхностная формы.
Тип ангиодисплазии Скорость кровотока Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов
Сосудистые мальформации Быстрая Артериальная

Артериовенозная фистула (свищ)

Мальформация сосудов головного мозга лечение

Комбинированная

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

Медленная Капиллярная
Сосудистые опухоли Разные виды гемангиом
Стадия Клинические проявления
Первая – покой Покраснение и повышение температуры кожи над образованием

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Сосуды

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

АВМ с поражением сосудов головного мозга может быть следующих типов:

  • Артериовенозная. Пучок располагается между питающими артериями и дренирующими венами.
  • Артериальная. Конгломерат представлен исключительно артериями.
  • Венозная мальформация с вовлечением сосудов головного мозга. Эта патология характеризуется скоплением измененных вен. Такие изолированные пучки встречаются редко.

В зависимости от того, какой размер имеет аномалия, она может быть:

  • Малой – до 3 см.
  • Средней – не более 6 см.
  • Большой – более 6 см.

Чаще всего у больных диагностируется рацинозная АВМ. Она встречается в 75% случаев. Реже врачи обнаруживают фистулезные и микромальформации.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

Диагностика начинается с:

  • тщательного определения неврологического статуса;
  • измерения артериального давления;
  • оценки состояния кожного покрова и походки;
  • жалоб пациента;
  • опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

  • ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
  • рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
  • компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
  • магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
  • ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

  • внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
  • эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
  • нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

мальформация сосудов

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

Мальформация сосудов, известная также как артериовенозная ангиодисплазия (АВД), может развиться у эмбриона еще в утробе матери, поразить как головной, так и спинной мозг. В кровеносной системе головного мозга между артериями и венами образуется аномальная сеть сосудов — клубочковых переплетений.

При этом нарушается кровоснабжение соседних участков мозга. Известно, что такие нарушения, в зависимости от обширности и разветвленности, приводят к различным заболеваниям. Патологию диагностируют ежегодно у девятнадцати из ста тысяч младенцев, мужской пол более уязвим перед нею.

Профилактические меры показаны в случаях диагностированной мальформации сосудов головного мозга, когда лечение является невозможным. В таких случаях необходимо предупредить подальше прогрессирование заболевания.

Для этого больным рекомендуется:

  1. Контролировать уровень артериального давления, вовремя купировать приступи повышенного артериального давления.
  2. Избегать психических и эмоциональных стрессовых ситуаций.
  3. Отказаться от тяжёлых физических нагрузок.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Мальформации сосудов головного мозга диагностируются очень редко. Далеко не каждая мальформация сопровождается выраженной клинической картиной.

Для своевременной диагностики и лечения заболевания необходимо прислушиваться к состоянию своего здоровья и обратиться к квалифицированному врачу.

мальформация сосудов головного мозга - виды

Для получения информации о лечении артериовенозных мальформаций головного и спинного мозга в Израиле обратитесь к нам без промедления!

Чем опасна артериовенозная мальформация?

По методу ISSVA

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга является следствием аномального развития церебральной сети в период ее внутриутробного формирования. Существуют многочисленные факторы риска, которые способны запустить этот патологический процесс. Среди них:

  • Болезни матери. Сюда относится сахарный диабет, хроническое воспаление почек, бронхиальная астма и не только.
  • Приверженность женщины вредным привычкам. В этом плане опасность представляет курение, прием наркотиков, употребление спиртных напитков.
  • Лечение препаратами, обладающими тератогенным действием.
  • Перенесенная беременной интоксикация.
  • Травмы плода.
  • Беременность, протекавшая на фоне повышенного радиоактивного фона.

Ученые не исключают, что значение имеет наследственная предрасположенность к развитию болезни. Есть данные, что мальформация – это следствие генетических мутаций.

Дополнительным фактором риска является принадлежность к мужскому полу. Доказано, что артериальный конгломерат чаще всего диагностируется именно у мальчиков.

Сосудистый пучок может быть сосредоточен в любой области головного мозга, доля значения не имеет. Иногда он располагается на поверхности, а иногда – в глубинных структурах органа. Вены соединены с ним напрямую, поэтому давление в них всегда повышено.

Кровь, которая забрасывается в патологический участок, часто влечет за собой ухудшение питания в тканях, окружающих АВМ. Это становится причиной их кислородного голодания, пораженная зона страдает от хронической ишемии.

Мальформации сосудов головного мозга – это врождённый порок развития кровеносных сосудов. Аномальное строение и коммуникации сосудов проявляются в образовании плотных сосудистых клубочков различной формы и размеров. Эти клубочки не что иное, как переплетённые расширенные аномальные сосуды головного мозга. Сосудистые мальформации опасны развитием синдрома обкрадывания и могут быть причиной субарахноидального кровоизлияния в случае разрыва.

Артериовенозные мальформации могут возникать в любом месте организма, но чаще всего их обнаруживают в головном и спинном мозге. Особенностью такой аномалии развития является отсутствие в мальформации капиллярной сети, а это приводит к шунтированию крови с артериального кровотока в венозный, минуя ткань мозга. Это нарушает обмен веществ в мозге, в результате чего мозг голодает. Это и называется синдромом обкрадывания.

Учёные всё ещё не выяснили причину подобных аномалий сосудистой системы. Известно лишь то, что наличие нарушений внутриутробного развития плода, родовых травм повышает вероятность появления мальформаций сосудов головного мозга у малыша.

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию. Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Но если у пациента имеются клинические признаки мальформации сосудов, то необходимо начать лечение заболевания.

Существует несколько видов оперативного лечения таких аномалий сосудов, которые с успехом используются в израильских клиниках:

  1. Хирургическая резекция применяется в случае наличия мальформации сосудов небольших размеров. Это одна из наиболее эффективных методик. Больному проводится трепанация черепа. Именно через трепанационное отверстие нейрохирург удаляет артериовенозную мальформацию. Но такое оперативное вмешательство противопоказано при глубокой локализации аномального сосуда, поскольку существует большой риск для жизни пациента.
  2. Эмболизация может применяться как основной метод лечения или сочетаться с хирургической резекцией. В ходе операции проводится катетеризация бедренной артерии, далее катетер проводят к аномальным сосудам и с помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет профилактировать прогрессирование и разрыв мальформации.
  3. Лучевая терапия. В основе методики лежит направленное воздействие радиоактивных частиц, которые имеют свойство разрушать венозные мальформации. Данная лечебная тактика применяется при слабо выраженной клинической картине, и при отсутствии угрозы разрыва аномального сосуда и развития внутримозгового кровоизлияния.

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

  1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
  2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
  3. АномалияАрнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

  1. Эндоваскулярная операция
    . Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.
  • К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
  • Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
  • Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
  • Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
  • После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.
  1. Стереотаксическая радиохирургия.
    Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.
  • Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
  • Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
  • Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
  • На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
  • При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
  • В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.
  1. Прямое микрохирургическое удаление.
    Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.
  • Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
  • Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
  • Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
  • Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
  • В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
  • Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Кавернозные ангиомы на КТ

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт.

В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы.

При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.

На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления.

Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования.

Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.

Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.

Классификация сосудистых мальформаций

D18 – код по МКБ 10, под которым подразумевают любой тип ангиомы по локализации и происхождению.

Для успешного лечения имеет смысл различать венозные и кавернозные ангиомы. Первый тип возникает в венах, как расширение одного, или нескольких венозных сосудов. Давление в венах невысокое, а стенки довольно крепкие, поэтому риск разрыва невелик.

Кавернозный тип включает в свою структуру не только кровеносные сосуды, но и небольшие полости мозга. Опухоль полностью заполняет каверны, а границами ее служат тонкие мембраны. При таком типе заболевания сохраняется высокий риск геморрагического инсульта с обильным кровоизлиянием.

Для проведения лечения важно место локализации опухоли, тип по добро-, злокачественности, активность изменения в размерах (постоянно растет, или имеет четкие неизменные границы).

Причины развития мальформации сосудов головного мозга

Выделяют три варианта структурного строения ядра сосудистого образования. Фистульный тип встречается в 11% случаев. Артерия сразу преобразуется в вену с явной эктазией (патологическое расширение) переходного участка. Плексиформный тип диагностируется в 36% случаев, отличается особой связью между артериями и венами, когда переходный участок сформирован из диспластических (недоразвитых, неправильно развитых) сосудов. Смешанный тип встречается в 53% случаев. Различают виды патологии:

  1. Артериовенозная. Состоит из аномально сплетенных сосудов, характеризуется отсутствием участка с капиллярным руслом. Кровь из питающих артерий сразу попадет в вены, минуя систему капилляров.
  2. Сосудистая венозная мальформация. Представляет собой скопление аномальных вен. Для этого вида свойственно отсутствие приводящей артерии-афферента и пониженное давление внутри образования.
  3. Капиллярная мальформация (телеангиэктазия). Сформирована из аномальных капилляров с выраженным, стойким расширением просвета.

Различают геморрагический и торпидный тип течения патологии. В первом случае появляются очаги кровоизлияния, во втором – преобладают неврологические синдромы, свойственные поражениям мозга.

эмбрион

Решающая роль в активации патологического процесса принадлежит наследственной предрасположенности. Причины возникновения связывают с повреждающими факторами в период внутриутробного развития плода. Основные причины:

  • Агенезия капилляров (утрата способности к полноценному развитию).
  • Задержка формирования сосудистых связей между артериями и венами. Сохранение примитивных артериовенозных соединений, которые при нормальном развитии преобразуются в капилляры.
  • Местное нарушение ангиобластического кроветворения (кроветворение из клеток мезенхимы, происходящее параллельно с развитием сосудов в желточном мешке и вокруг сосудов в теле плода).

Нередко артериовенозные мальформации увеличиваются в размере, вовлекая в патологический процесс расположенные рядом элементы кровеносной системы головного мозга. В числе провоцирующих факторов стоит отметить травму в области головы, беременность, нарушения метаболического и гемодинамического характера (кровоизлияния, ишемия).

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными. Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона. Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.

имерение артериального давления

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

  • мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
  • генетические мутации;
  • инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
  • вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
  • травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

  1. Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
  2. Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Симптомы, которые должны насторожить

Мальформация сосудов – такая патология, которая приводит к нарушениям в работе головного мозга, что отрицательно сказывается на деятельности всего организма. Особенности влияния на функции мозга:

  1. Разрыв стенок элементов образования с последующим кровоизлиянием.
  2. Хроническая недостаточность кровоснабжения тканей с последующим возникновением очагов ишемии.
  3. Снижение церебрального перфузионного давления (разница между показателями артериального и внутричерепного давления) в тканях мозга.

кровоизлияние в мозг

Мелкие сосудистые мальформации часто не доставляют человеку ощутимый дискомфорт. Крупные образования провоцируют:

  1. Боль в области головы (15%).
  2. Кровоизлияния, геморрагический инсульт (50%).
  3. Эпилептические припадки (25%).

Симптомы сосудистой мальформации, сформировавшейся в головном мозге, могут дополняться нарастающим неврологическим дефицитом и шумом в ушах. Факторы, повышающие вероятность кровотечения: молодой возраст, наличие интранидальных (расположенных в ядре образования) аневризм, кровоизлияния в анамнезе, характер дренирования исключительно в глубокие вены, приток крови из ответвлений сонной артерии (наружной).

Судорожные приступы возникают на фоне локализации АВМ в корковых структурах, левой и правой теменной долях, при отсутствии аневризм в ядре образования, при питающих сосудах, отходящих от средней мозговой артерии или элементов корковой кровеносной системы.

Артериовенозная мальформация головного мозга может проявляться по разному. Основной симптом, на который жалуется большинство пациентов – это головные боли. Обусловлены они повышенным артериальным давлением и кислородным голоданием пораженного участка. В зависимости от скорости тока крови, от места сосредоточения патологического пучка и от его размеров, боль имеет среднюю или высокую интенсивность.

Различают несколько вариантов течения болезни:

  • Торпидный. У человека болит и кружится голова, его тошнит. Головная боль приступообразная, продолжается около 3 часов, может быть сосредоточена в лобной или височной доле. Иногда у пациентов на ее фоне случаются судороги. Так как эти симптомы могут сопутствовать различным заболеваниям, самостоятельно заподозрить АВМ сложно. На начальном этапе диагностики даже у врачей возникает подозрение на опухоль головного мозга.
  • Геморрагический. В этом случае на первый план выходит высокое артериальное давление.

Симптомы при разрыве сосудов будут зависеть от массивности кровоизлияния. Чем обширнее область поражения, тем они ярче. Возможно нарушение речевой функции, ухудшение слуха, парезы, проблемы с координацией. Главный признак, который характеризует прорыв – это резкое ухудшение самочувствия. Головная боль нарастает, человек может потерять сознание. Отсутствие своевременной медицинской помощи грозит летальным исходом.

отказ от курения

Пока прорыва в мозговые ткани не произошло, больной может предъявлять следующие жалобы:

  1. Приступообразные головные боли.
  2. Временное отключение сознания.
  3. Слабость в конечностях.
  4. Онемение определенных участков тела.
  5. Ухудшение координации.
  6. Проблемы со зрением, слухом или речью.

По мере прогрессирования патологии дефицит неврологических функций будет усиливаться. У больного могут возникать эпилептические приступы, которых ранее не наблюдалось.

Мозговая сосудистая мальформация может развиваться по геморрагическому типу. Эту разновидность протекания болезни диагностируют у семидесяти процентов пациентов. При этом клубок из переплетенных сосудов небольшого размера, пациент страдает повышенным артериальным давлением. Если патологический участок не сдавливает ткани мозга, человек может и не подозревать о существовании болезни.

Усилить проявления способен разрыв сосудов с нарушением кровообращения. При незначительном кровоизлиянии симптоматика почти не выражена. Если же оно обширное, страдают ткани критически значимых областей головного мозга, случается инсульт.

В результате повреждения зрительного нерва, таламуса, базальных ядер, гиппокампа, мозжечка у человека могут наблюдаться нарушения речевой, зрительной, слуховой функции, памяти, координации движений, может развиться полный или частичный паралич или парез. В крайнем случае все заканчивается смертью.

Если заболевание проявляется по торпидному типу, значительное по размеру сосудистое сплетение расположено в тканях коры мозга, его можно спутать с опухолью. Кровью его питают ветви средней артерии мозга.

У больного сильно болит и кружится голова, его тошнит. Цефалгия может быть как умеренной, так и очень выраженной и, что примечательно, место расположения пораженной зоны и места головной боли не совпадают. Пациент страдает от судорог, как частичных, так и тотальных.

При этом наблюдаются расстройства сознания. Неврологические очаговые проявления усиливаются со временем. И они могут быть индивидуальными у каждого человека, зависеть от многих условий. Однако эти признаки недостаточны, чтобы врач заподозрил именно мальформацию.

Виды

Как правило, артериовенозная мальформация обнаруживается неожиданно в ходе компьютерной или магнитно-резонансной томографии, проводимой для поиска и диагностики другого заболевания.

Очень характерной бывает ситуация, когда сосудистая мальформация головного мозга не имеет проявлений вплоть до разрыва сосуда и кровоизлияния. Статистика указывает на трехпроцентный риск такого сценария, причем при первичном кровоизлиянии велика вероятность рецидива, который происходит в шести процентах случаев, становясь все возможней с годами.

Мелкие очаги чаще разрываются, чем крупные. Но в целом точно спрогнозировать, произойдет ли разрыв сосуда, невозможно. Порой наблюдается резкий рост аномальных сосудов, а иногда они полностью регрессируют.

Острее всего симптомы проявляются у людей молодого и среднего возраста, хотя это необязательное условие. Мальформация, обнаруженная случайно в мозге у пожилого человека, вероятней всего, не будет прогрессировать и беспокоить его в дальнейшем. У женщин обострение недуга может быть вызвано беременностью. Это объясняется увеличением объема крови и интенсификацией кровотока.

Артериовенозные мальформации могут протекать бессимптомно на протяжении многих лет, а то и всей жизни человека.

Зачастую, о них узнают случайно, при диагностике другого заболевания организма. Если мальформация небольших размеров, и она не прогрессирует, то о ней пациент вряд ли узнает. Но если аномальный сосуд увеличивается, то он может сдавливать структуры мозга, что рано или поздно приведёт к неврологическим нарушениям.

Симптомы болезни довольно неспецифичны, поэтому врач должен провести полное обследование пациента для постановки точного диагноза.

Боль

Артериовенозные мальформации могут стать причиной появления:

  • внутричерепной гипертензией с развитием давящей или пульсирующей головной болью;
  • вялости и апатии, что ведёт за собой снижение работоспособности;
  • расстройства координации движений, что ведёт к шаткости походки и внезапным падениям;
  • нарушений речи, в частности моторной афазии;
  • нарушений иннервации некоторых участков тела;
  • сниженного мышечного тонуса и судорожных приступов;
  • нарушений зрения, что может проявиться косоглазием, выпадением полей зрения, частичной или полной слепотой;
  • различных эпилептических припадков;
  • парезов конечностей

Выраженность и интенсивность клинической картины зависят от места образования сосудистых мальформаций.

Разрыв сосудистой мальформации влечёт за собой появление острой симптоматики.

Это осложнение чревато развитием внутреннего кровотечения в головной или спинной мозг и развитием ишемических нарушений, вследствие внезапного прекращения кровоснабжения некоторых структур мозга.

Субарахноидальное кровоизлияние и образование внутричерепной гематомы проявляется:

  • резким и внезапным приступом очень сильной головной боли;
  • тошнотой и интенсивной рвотой без явных причин, что не приносит облегчения;
  • синкопальными состояниями;
  • светобоязнью, парезом глаз и нарушением зрения;
  • нарушением речи;
  • судорожными припадками;
  • параличом конечностей.

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

  • частые приступы головной боли;
  • частичная или полная утрата зрения;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • мышечная слабость;
  • частые судороги, возможна потеря сознания;
  • проблемы с речью;
  • вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

  • Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
  • Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
  • Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Обследование

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

  • дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
  • нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
  • частичное нарушение зрения.

Характеристика заболевания

При характерных признаках диагноз «сосудистая мальформация мозга» может поставить невропатолог. Для этого он использует разнообразные методы исследования сосудов, позволяющие определить место расположения аномального клубка, его параметры и особенности:

  • МРТ сужает область поиска;
  • КТ или КТ-ангиография выявляет очаг;
  • ангиография с введением контрастного вещества показывает сосудистые связи;
  • дуплексным сканированием измеряют скорость тока крови.

Также артериовенозная мальформация подтверждается с помощью общих анализов крови и урины, биохимического анализа крови, коагулограммы. Больного дополнительно осматривает офтальмолог.

Сосудистая мальформация – это локальная или распространенная аномалия формирования системы кровотока с сохранением примитивной структуры стенки сосудов и гемодинамики. Патологически измененные элементы кровеносной системы склонны к стойкому расширению из-за высокой скорости и большого объема кровотока.

Они отличаются излишней вытянутостью, вследствие чего образуется извилистое русло. Образование чаще имеет форму шара, цилиндра, пирамиды, усеченной пирамиды. Артериовенозная мальформация состоит из 3 основных компонентов:

  1. Питающие артерии (афференты).
  2. Сплетение патологически измененных сосудов (ядро).
  3. Дренирующие, отводящие вены (эфференты).

Современные методы диагностики позволяют выявлять артериовенозные мальформации на ранних стадиях до момента развития кровоизлияния и других осложнений. Риск кровоизлияния при бессимптомной форме патологии составляет более 1% ежегодно, при наличии негеморрагической симптоматики – около 3% ежегодно.

Вероятность рецидива геморрагии равна 6-33% в период 12 месяцев после первого кровоизлияния. В последующие годы риск снижается. Гемодинамическая система внутри артериально-венозной мальформации, образовавшейся в головном мозге, характеризуется низким давлением крови. В ядре практически отсутствует гуморальная регуляция.

Руки

В результате скорость кровотока внутри сосудистой мальформации составляет около 22-56 см/с, это больше, чем показатели скорости кровотока в нормальных структурах мозгового вещества (12-28 см/с). Из-за нарушения гуморальной регуляции постепенно происходит расширение близлежащих вен, как реакция организма с целью предотвращения нарушения кровоснабжения окружающих тканей.

В результате понижения внутри образования артериального давления (40-80 мм рт. ст.) и повышения венозного (5-20 мм рт. ст.), в целом ухудшается процесс кровообращения в голове. Структуры головного мозга, расположенные рядом с артерио-венозной мальформацией сосудов, хуже снабжаются кровью.

Мальформация сосудов может стать причиной геморрагического инсульта у беременных женщин. Статистика показывает, распространенность внутричерепных гематом, образовавшихся на фоне разрыва стенок элементов кровотока внутри АВМ, составляет 1-5 случаев на 10 тысяч беременных женщин. При этом летальный исход зафиксирован в 30-40% случаев.

Возможные осложнения и прогноз

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Зачастую больные недооценивают угрозу для своей жизни, которую несет сосудистая мальформация. Отказ от оперативного вмешательства может привести к кровоизлиянию в мозг, потере когнитивных и других важных функций мозга, летальному исходу. Неопределенность симптоматики и непрогнозируемость обострения болезни усложняет ситуацию. При стойком увеличении сосудов усиливаются проявления патологии, возникает риск кровоизлияния.

Состояние может ухудшиться под воздействием стрессов, травм, беременности. При патологии увеличивается возможность разрыва аномальных сосудов из-за их расширения в зоне артериовенозного слияния. Для младенцев аневризмы, скорее, редкость.

Если проявления заболевания отсутствуют, применяют медикаменты. При остром течении больной срочно нуждается в операции, ведь существует восьмидесятипроцентная вероятность умереть вследствие внутримозгового кровотечения.

Также есть опасность мозговых дисфункций из-за геморрагического, ишемического инсульта, сужения просвета сосудов головного мозга, вероятность потери зрения, слуха, утраты возможности обслуживать себя в быту, параличей, пищеварительных нарушений. Все это приводит к инвалидизации. В самых тяжелых случаях возможна смерть.

При прогнозировании исхода учитывают, когда была диагностирована болезнь, насколько правильно и полно проведено лечение. В детском возрасте аномалия может стремительно расти и сложно поддаваться резекции.

Терапия в этом случае направлена на предотвращение повторных поражений в виде кровотечений. Если же патология протекала без явных проявлений до пятидесятилетия, возможно полное успешное исцеление с сохранением всех функций организма. Болезнь не рецидивирует, если можно полностью иссечь больные сосуды. Если же это по каким-нибудь причинам затруднительно, недуг будет возвращаться.

Методы лечения

Прогноз при консервативном лечении относительно неблагоприятный. Развитие патологии приводит к инвалидности в 48% случаев, к летальному исходу – в 23% случаев. Выживаемость составляет 85% в течение 10 лет, 65% в течение 30 лет после подтверждения диагноза. Конечная цель хирургического вмешательства – исключение патологически измененного русла из общего кровотока. Лечение мальформации сосудов, расположенных в головном мозге, проводится 3 основными способами:

  1. Хирургический. Основной метод лечения при разрыве элементов АВМ и возникновении внутричерепных гематом.
  2. Эндоваскулярный. Эндоваскулярная эмболизация предполагает избирательную окклюзию (закупорку) сосудов. Цель вмешательства – устранение патологического артериовенозного кровотока. Особое внимание уделяется сокращению участка неизмененной ткани, подверженного ишемии в результате прекращения доступа крови. В ходе процедуры выполняется эмболизация артерий, через которые происходит приток крови.
  3. Радиохирургический. Однократное разрушающее прицельное воздействие на элементы АВМ ионизирующим излучением высокой дозы. В 75-95% случаев возможна полная облитерация (заращение) мальформаций диаметром меньше 3 см.

Выбирая метод лечения, врач оценивает соотношение риска для здоровья и жизни пациента при естественном течении АВМ и вероятность осложнений после лечебных мероприятий. В зависимости от характера образования и течения патологии проводится тотальное или субтотальное удаление артериовенозных мальформаций и внутричерепных гематом.

В отдельных случаях выполняется клипирование, окклюзия (закупорка) латексными баллонами, эмболизация (избирательная окклюзия) полистирольными эмболами (внутрисосудистый субстрат) приводящих элементов кровеносной системы. Оперативное вмешательство нередко сочетается с протонной терапией. Транскраниальное (через лобную кость) удаление выполняется при соответствующей локализации артериовенозной мальформации.

Оцените статью
UfaProNet.ru