Очаговая склеродермия код по мкб 10

Грибок

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы.

Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная – у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия

Причины и распространенность заболевания

Коллаген — это наиболее распространённый белок в организме человека и столь же разнообразен, как и многофункционален. Он встречается по всему телу в различных формах, составляющих 30 % тканей организма и 70 % тканей кожи. В частности, коллаген — это белок в соединительной ткани, который находится в костном мозге, сухожилиях, хрящах, связках и оболочках органов.

Он часто упоминается как клей тела. Коллаген участвует в восстановлении тканей, а также выполняет различные функции по всему организму.Коллаген вырабатывается определёнными клетками, фибробластами. При нормальных обстоятельствах образование рубца является последним этапом заживления после травмы или инфекции, например, образование рубца после пореза кожи. Фибробласты активируются иммунной системой, чтобы вырабатывать коллаген, это часть нормального процесса заживления.

Однако при склеродермии иммунитет активирует фибробласты без видимой причины. Получающийся в результате рубец вызывает повреждение тканей, снижение гибкости и нарушение работы вовлечённого органа.

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

  • разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
  • чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
  • изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Очаговая склеродермия код по мкб 10

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Причина, по которой организм нападает на собственные клетки при этом аутоиммунном заболевании, неизвестна, но существует ряд факторов, увеличивающих вероятность его возникновения.

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Очаговая склеродермия код по мкб 10

Системная склеродермия (прогрессивный системный склероз) — прогрессивное системное заболевание, в основе которого лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и распространенная сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии, что приводит к развитию генерализированного синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек).

Термин «склеродермия» объединяет ряд заболеваний склеродермической группы от склеродермии системной и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии.Эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализированного или локального фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

  • системную склеродермию (системный склероз): диффузная;
  • лимитированная;
  • перекрестная: ССД в сочетании с дерматомиозит (ДМ),
  • ССД в сочетании с ревматоидным артритом (РА);
  • висцеральная;
  • ювенильная;
  • ограниченную склеродермию:
      очаговая (бляшечная и генерализованная);
  • линейная (типа удара саблей, гемиформа);
  • диффузный эозинофильный фасциит;
  • склередему Бушке;
  • мультифокальный фиброз (локализированный системный склероз);
  • индуцированную склеродермию:
  • медикаментозная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин);
  • вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
  • иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трансплантата);
  • паранеопластическая или опухолеассоциированная;
  • псевдосклеродермия:
  • наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема).
  • ССД принадлежит к системным заболеваниям соединительной ткани, которая по частоте занимает второе место после системной красной волчанки. В последнее десятилетие отмечают рост заболеваемости ССД до 5-16 человек на 1 млн. населения. Женщины болеют в 6-7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание чаще обнаруживают в возрасте 30-50 лет.

    Заболеванию нередко предшествуют следующие факторы:

    • инфекционные заболевания,
    • стресс и нервное напряжение,
    • удаление зуба,
    • тонзиллэктомия,
    • переохлаждения и обморожения,
    • изменение климата в сторону более низких температур,
    • использование силикона и парафина,
    • вибрация,
    • травмы (в том числе черепа),
    • контакт с кремниевой пылью, с химическими веществами (органические растворители, токсичные масла, хлорвинил),
    • контакт с лекарственными средствами (например, блеомицином),
    • вакцинация.

    Иногда заболевание начинается после родов или аборта, а также в климактерический период. Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждения эндотелия сосудов с развитием в дальнейшем иммунных реакций, которые приводят к еще большему повреждению сосудов и фиброза тканей.

    Очаговая склеродермия код по мкб 10

    Большое значение в возникновении ССД придается генетическим факторам, роль которых рассматривается как с точки зрения предрасположенности к заболеванию, так и со стороны особенностей клинических форм и вариантов его течения:

    • наличие семейных случаев ССД и близких к ней заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, синдром Рейно и его эквивалент, кардио- и нефропатии неясного генеза, поражение щитовидной железы и т.д.), часть из которых может рассматриваться как неполный проявление ССД;
    • выявление иммунологических и других лабораторных нарушений у здоровых родственников пробандов;
    • значительная частота хромосомных аномалий;
    • ассоциация ССД с определенными антигенами системы гистосовместимости (HLA-А9, В8, В35 DR3, DR5, DR52 и Cw4), ответственными за иммунный ответ, подтверждающие участие генетических механизмов в развитии этого заболевания.

    Участие вирусной инфекции в развитии ССД подтверждается иммунными, соединительнотканными и микроциркуляторными нарушениями. Остается неясным вопрос о первичности и взаимодействии вирусного, иммунного и генетического факторов. Особое внимание привлекают группы ретро- и герпесвирусов, для которых характерна склонность к персистенции, возможность латентных и эндогенных форм, активизация которых обусловлена действием различных химических, биохимических и других факторов.

    О роли эндокринной системы в развитии ССД свидетельствует тот факт, что женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, и болезнь чаще развивается в период перестройки эндокринных функций. Существует взаимосвязь между ССД и злокачественными опухолями: одновременно с развитием различных вариантов псевдосклеродермического паранеопластического синдрома при злокачественных новообразованиях у онкологических больных может также возникнуть типичная форма ССД.

    Центральное место в патогенезе ССД занимает нарушение иммунитета, гиперфункция фибробластов с повышенным производством коллагена и усилением фибрилообразования, что приводит к индуративным изменениям кожи и фиброзу внутренних органов.

    Важным звеном патогенеза является нарушение микроциркуляции с развитием синдрома Рейно вследствие поражения сосудистой стенки и изменения реологических свойств крови (повышение агрегации эритроцитов, тромбоцитов, микротромбоза). Несомненную роль при ССД играют также воспалительные изменения соединительной ткани и иммунные нарушения, проявляющиеся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов (снижение числа циркулирующих Т-лимфоцитов при нормальном уровне В-лимфоцитов), активизацией лимфоцитов, дефектом антителозависимой клеточной цитотоксичности, увеличением количества ЦИК, большой частотой антинуклеарных антител и тому подобное.

    Острое течение отличается тяжелыми периферийными и висцеральными поражениями с развитием функциональной недостаточности органов уже в первые месяцы болезни, ранней генерализацией процесса, неуклонным прогрессированием и летальным исходом в течение двух лет. Ход расценивается как злокачественный.

    Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивным полиартритом, реже — миозитом с миастеническим синдромом, полисерозитом, висцеральной патологией на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений.

    Для хронического течения характерны прогрессивные вазомоторные нарушения в виде синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства. В дальнейшем вазомоторные нарушения превалируют в картине заболевания. Кроме того, развиваются уплотнения кожи и околосуставных тканей, остеолиз, образуются контрактуры, медленно прогрессируют склеродермические изменения внутренних органов.

    Список сокращений

    • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
    • Юсуповская больница
    • Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
    • Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. – М.: Медицина, 2011. – 256 c.
    • Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. – М.: Практическая медицина, 2015. – 304 c.

    Очаговая склеродермия код по мкб 10

    АД – артериальное давление

    АЗА – азатиоприн

    АНФ – антинуклеарный фактор

    АЦА – антицентромерные антитела.

    ВИГ – внутривенный иммуноглобулин

    ГК – глюкокортикоиды

    ГМФ – гуанизинмонофосфат

    ГЭРБ – гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь

    ДСЛ – диффузионная способность легких

    ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

    иАПФ – ингибиторы ангиотензин – превращающего фермента

    ИБС – ишемическая болезнь сердца

    ИВМ – идиопатические воспалительные миопатии

    ИПЛ – интерстициальное поражение легких

    КПОС – катетеризация правых отделов сердца

    ЛАГ – легочная артериальная гипертензия

    ЛФК – лечебная физкультура       

    ММФ – микофенолата мофетила

    МПРЕД – метипред

    МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки  

    МТ – метотрексат

    НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

    НРИФ – непрямая реакция иммунофлюоресценции

    РА – ревматоидный артрит

    РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

    РНК – рибонуклеиновая кислота

    РТМ – ритуксимаб

    СОЭ – скорость оседания эритроцитов

    СПК – склеродермический почечный криз

    СРБ – С-реактивный белок

    ССД – системная склеродермия

    ТЦЗ -тоцилизумаб

    ФВД –функция внешнего дыхания

    ФК – функциональный класс

    ФЛТ – функциональные лёгочные тесты

    ФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа

    ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

    ЦФ – циклофосфан

    ЭКГ – электрокардиография

    Scl-70 – антитела к топоизомеразе 1

    1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М, Медицина. 1993
    2. Desbois AC, Cacoub P, Systemic sclerosis: An update in 2016, Autoimmun Rev (2016), dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2016.01.007
    3. Khanna D, Gladue H., Channick R. et al. Recommendations for Screening and Detection of Connective Tissue Disease–Associated Pulmonary Arterial Hypertension Arthritis {amp}amp; Rheumatism, 2013, V. 65, No. 12, 3194–3201
    4. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015 г. Российский кардиологический журнал 2016, 5 (133), 5-64
    5. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, e.a. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-55
    6. Avouac J, Fransen J, Walker UA, e.a. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis. 2011;70(3):476-81
    7. Ревматология: клинические рекомендации. Под редакцией Е.Л. Насонова. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2010, 523-558
    8. Kowal-Bielecka O, Landew? R, Avouac J, Chwiesko S, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009 6 8(5):620-8
    9. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Jerome Avouac J. e.a. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis Ann.Rheum. Dis. 2016 (принята к печати)
    10. Young A(1), Khanna D. Systemic sclerosis: a systematic review on therapeutic management from 2011 to 2014. Curr Opin Rheumatol. 2015; 27(3):241-8
    11. Л.П.Ананьева Лечение системной склеродермии с учетом национальных рекомендаций и рекомендаций Европейской лиги по борьбе с ревматизмом (EULAR). – Фарматека, 2014, N 10 (283), 79-86
    12. Stewart M, Morling JR. Oral vasodilators for primary Raynaud”s phenomenon. Cochrane Database Syst Rev 2012; 11;7:CD006687.
    13. Tingey T., Shu J., Smuczek J., Pope J. A meta-analysis of healing and prevention of digital ulsers (DU) in systemic sclerosis (SSc). Arthritis Care and Research (Hoboken). 2013, 65(9),1460-71
    14. Omair MA, Alahmadi A, Johnson SR. Safety and effectiveness of mycophenolate in systemic sclerosis. A systematic review. PLoS One. 2015 May 1;10(5):e0124205. doi: 10.1371/journal.pone.0124205.
    15. Poormoghim H, Moradi Lakeh M, Mohammadipour M, e.a. Cyclophosphamide for scleroderma lung disease: a systematic review and meta-analysis.Rheumatol Int. 2012 ;32(8):2431-44. doi: 10.1007/s00296-011-1967-y
    16. Tzouvelekis A, Galanopoulos N, Bouros E, et al. Effect and safety of mycophenolate mofetil or sodium in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: a meta-analysis. Pulm Med. 2012; 2012:143637
    17. See comment in PubMed Commons belowSobanski V, Launay D, Hachulla E, Humbert M. Current Approaches to the Treatment of Systemic-Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (SSc-PAH). Curr Rheumatol Rep. 2016;18(2):10.
    18. Shanmugam VK, Steen VD. Renal disease in scleroderma: an update on evaluation, risk stratification, pathogenesis and management. Curr Opin Rheumatol. 2012, 24 (6), 669-676
    19. Iudici M, Fasano S, Iacono D, e.a. Prevalence and factors associated with glucocorticoids (GC) use in systemic sclerosis (SSc): a systematic review and meta-analysis of cohort studies and registries. Clin Rheumatol. 2014;33(2):153-64
    20. Hudson M., Baron M., Tatibouet S. et al Exposure to ACE inhibitors prior to onset of scleroderma renal crisis – Results from the International Scleroderma Renal Crisis Survey. Seminaes in Arthritis and Rheumatism, 2014, 43, 666-672
    21. Baron M, Bernier P, C?t? LF. и соавт. Screening and therapy for malnutrition and related gastro-intestinal disorders in systemic sclerosis: recommendations of a North American expert panel. Clin Exp Rheumatol. 2010;28(2 Suppl 58):S42-6
    22. Foocharoen C, Chunlertrith K, Mairiang P, e.a. Effectiveness of add-on therapy with domperidone vs alginic acid in proton pump inhibitor partial response gastro-oesophageal reflux disease in systemic sclerosis: randomized placebo-controlled trial. Rheumatology (Oxford). 2016 May 13. pii: kew216. [Epub ahead of print]
    23. Maddali Bongi S, Del Rosso A, Galluccio F, Tai G, et al. Efficacy of a tailored rehabilitation program for systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2009; 27(3 Suppl 54):44-50.
    24. Poole JL. Musculoskeletal rehabilitation in the person with scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2010; 22(2):205–212
    25. van Laar JM, Farge D., Sont JK, e.a. Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation vs Intravenous Pulse Cyclophosphamide in Diffuse Cutaneous Systemic SclerosisA Randomized Clinical Trial. JAMA, 2014, v.311, N 24, 2490-2498
    26. Phumethum V, Jamal S, Johnson SR.. Biologic therapy for systemic sclerosis: a systematic review. J Rheumatol. 2011;38(2):289-96
    27. Khanna D, Denton CP, Jahreis A. Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in adults with systemic sclerosis (faSScinate): a phase 2, randomised, controlled trial. Lancet. 2016 May 5. pii: S0140-6736(16)00232-4. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00232-4. [Epub ahead of print]
    28. Daoussis D, Liossis S-NC, Tsamandas AC, et al Effect of long-term treatment with rituximab on pulmonary function and skin fibrosis in patients with diffuse systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol 2012, 30 (Suppl 71), S17-S22
    29. Ананьева Л.П., Десинова О.В., Конева О.А., и соавт. Лечение ритуксимабом интерстициального поражения легких при системной склеродермии  Научно-практическая ревматология, 2013,, N 5, 514-523
    30. Del Papa N(1), Zaccara E(2). From mechanisms of action to therapeutic application: A review on current therapeutic approaches and future directions in systemic sclerosis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2015;29(6):756-69

    МКБ – Международная классификация болезней

    ПУВА – терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА)

    1. Peterson L.S., Nelson A.M., Su W.P. et al. The epidemiology of morphea (localized scleroderma) in Olmsted County 1960–1993. J Rheumatol 1997; 24 (1): 73–80.

    2. Кубанова А.А., Кубанов А.А., Мелехина Л.Е., Богданова Е.В. Дерматовенерология в Российской Федерации. Итоги 2014 г. Успехи, достижения. Основные пути развития. Вестник дерматол венерол 2015; 4: 13–26.

    3. Zulian F., Martini G., Vallongo C. et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum 2011; 63 (7): 1998–2006.

    4. Seyger M.M., van den Hoogen F.H., de Boo T., de Jong E.M. Low-dose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Dermatol 1998; 39 (2 Pt 1): 220–225.

    5. Kreuter A., Gambichler T., Breuckmann F. et al. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch Dermatol 2005; 141 (7): 847–852.

    стадии склеродермии

    6. Torok K.S., Arkachaisri T. Methotrexate and corticosteroids in the treatment of localized scleroderma: a standardized prospective longitudinal single-center study. J Rheumatol 2012; 39 (2): 286–294.

    7. Joly P., Bamberger N., Crickx B. et al. Treatment of severe forms of localized scleroderma with oral corticosteroids: follow-up study on 17 patients. Arch Dermatol 1994; 130 (5): 663–664.

    8. Amy de la Bret?que M., Rybojad M., Cordoliani F. et al. Relapse of severe forms of adult morphea after oral corticosteroid treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27 (9): 1190–1191.

    9. Sapadin A.N., Fleischmajer R. Treatment of scleroderma. Arch Dermatol 2002; 138 (1): 99–105.

    10. Curley R.K., Macfarlane A.W., Evans S., Woodrow J.C. The treatment of linear morphoea with D-penicillamine. Clin Exp Dermatol 1987; 12 (1): 56–57.

    11.Falanga V., Medsger T.A.Jr. D-penicillamine in the treatment of localized scleroderma. Arch Dermatol 1990; 126: 5: 661–664.

    12. Осминина М.К., Лыскина Г.А., Аммосова Е.П., Тугаринова Г.В., Рабиева Г.М. Д-пеницилламин в лечении ограниченных форм ювенильной склеродермии. Педиатрия 2008; 87:4: 97-102.

    13. Kaur S., Dhar S., Kanwar A.J. Treatment of childhood linear morphea with D-penicillamine. Pediatr Dermatol 1993; 10 (2): 201–202.

    14. Nagy E., Lad?nyi E.  [Treatment of circumscribed scleroderma in childhood]. Z Hautkr. 1987; 1:62(7):547-549.

    15. Valan?ien? G., Jasaitien? D., Valiukevi?ien? S. Pathogenesis and treatment modalities of localized scleroderma. Medicina (Kaunas). 2010; 46 (10): 649–656.

    16. Хмельницкий Р.Х. Опыт лечения склеродермии лидазой. Вестн дерматол венерол 1958; 4: 66–68.

    Патогенез

    васкулопатию мелких сосудов, гуморальные и клеточные нарушения, дисфункцию фибробластов, приводящую к повышенному отложению экстрацеллюлярного матрикса [1,2]. Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых распространенных фиброзных изменений и нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни.

    Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

    Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена.

    Очаговая склеродермия код по мкб 10

    Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

    Термины и определения

    Дигитальные рубчики и язвочки – расположенные в области дистальной фаланги рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

    Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм.рт. ст. в покое (при катетеризации правых отделов сердца), обусловлена поражением артериального русла легких.

    Проксимальная склеродерма – симметричное уплотнение кожи, распространяющееся выше пястно-фаланговых суставов.

    Склередема или отек кистей – увеличение массы мягких тканей пальцев рук, из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием складок кожи.

    Склеродактилия – уплотнение кожи пальцев рук дистальнее ПФС суставов, сгибательные контрактуры ПФС за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг.

    Телеангиоэктазии – видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при ССД округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых.

    Феномен Рейно – эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

    Стандартные базисные противовоспалительные препараты – группа синтетических противовоспалительных лекарственных средств химического происхождения, подавляющих воспаление и прогрессирование деструкции суставов.

    Генно-инженерные биологические препараты – группа лекарственных средств биологического происхождения, в том числе моноклональные антитела (химерные, гуманизированные, полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека), полученные с помощью методов генной инженерии, специфически подавляющие иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.

    Системная склеродермия (CCД) или прогрессирующий системный склероз – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

    В отличие от ССД, локализованная или очаговая склеродермия (L94.0 –morphea и L94.1 – линейная склеродермия) – кожное заболевание, проявляющееся очаговым склерозом кожи и не поражающее внутренние органы, в связи с чем имеет хороший прогноз.

    Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

    Классификация

    Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

    • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
    • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
    • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
    • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
    • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
    • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.
    • Диффузная форма – имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте часто – артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря веса. Рано вовлекаются жизненно важные органы – сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерна циркуляция в крови антител к топоизомеразе 1 (Scl-70). Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%;
    • Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала синдрома Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию (ЛАГ). Характерны антицентромерные антитела (АЦА). Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%;
    • ССД без склеродермы или висцеральная форма – болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Самыми частыми проявлениями оказываются синдром Рейно, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. В отсутствие уплотнения кожи диагноз часто запаздывает, лечение начинается поздно, и прогноз болезни хуже, чем при других формах;
    • Ювенильная ССД – у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи может быть представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами. Специфичные для ССД иммунологические маркёры встречается только у половины больных. Прогноз более благоприятный, чем у заболевших в возрасте старше 16 лет;
    • Перекрестная форма – при которой у больного ССД одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания, удовлетворяющего  соответствующим критериям диагноза – РА, ДМ/ПМ, СКВ и др.

    Варианты течения, отражающие темпы прогрессирования, имеют основное значение в выборе тактики ведения больного

    • Острое, быстро прогрессирующее – развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, желудочно-кишечного тракта);
    • Подострое – умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки перекрестные формы;
    • Хроническое, медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных появлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение ЖКТ, интерстициальное поражение легких, ЛАГ).
    • Высокая – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Определяют повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемию, снижение компонентов комплемента;
    • Умеренная –  фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.;
    • Низкая – преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства.
    • Очень ранняя (или доклиническая), когда у больного с феноменом Рейно выявляют позитивный АНФ ({amp}gt; 1:160 в НРИФ) и/или «склеродермические» аутоантитела, а также склеродермический тип изменений при капилляроскопии;
    • Начальная, когда, кроме феномена Рейно, выявляют 1-3 локализации болезни;
    • Стадия развернутых клинических появлений, отражающих системный полисиндромный характер процесса;
    • Поздняя (терминальная) – при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов.

    1.5.5.Осложнения

    • Выраженный синдром Рейно: дигитальные язвы, некрозы;
    • Инфицирование язв, развитие остеомиелита;
    • Сердечно-сосудистая система: аритмии, хроническая сердечная недостаточность, внезапная смерть;
    • Легочный фиброз, ЛАГ: дыхательная недостаточность;
    • Желудочно-кишечный тракт: стриктуры нижней трети пищевода вследствие рубцовых изменений при рецидивирующем язвенном поражении, желудочное кровотечение – при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка; аноректальная недостаточность – недержание кала (редко);
    • Хроническая болезнь почек (редко);
    • Острая гипертензивная энцефалопатия (очень редко);
    • Туннельные синдромы – синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов (редко).

    Различают три основных формы заболевания:

    • диффузная;
    • ограниченная (локализованная);
    • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

    Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

    В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

    Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

    Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

    • кальциноз;
    • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
    • нарушения моторики пищевода;
    • склеродактилия (изменение пальцев);
    • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

    Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

    Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

    Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

    Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

    Ограниченная склеродермия (морфеа)

    ·         бляшечная склеродермия;

    ·         каплевидная склеродермия;

    ·         узловатая (келоидоподобная) склеродермия

    Линейная склеродермия

    ·         линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);

    ·         линейная склеродермия в области конечностей и туловища;

    ·         прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга

    Глубокая склеродермия

    Генерализованная склеродермия

    Пансклеротическая склеродермия

    Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

    Смешанная форма склеродермии

    У отдельных больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

    Приложение В. Информация для пациентов

    •  К факторам риска неблагоприятного прогноза при ССД относят пожилой возраст дебюта заболевания, мужской пол, быстрое прогрессирование, диффузную форму, высокую степень уплотнения и распространения кожи в дебюте, раннее вовлечение внутренних органов, позитивность по антителам к топоизомеразе-1 (Скл-70);
    •  Риск прогрессирования интерстициального поражения легких выше у больных с низкими показателями функциональных легочных тестов при первом обращении и объемом распространения  фиброзирующего процесса более 20% объема;
    • .Прием кортикостероидов (ГК) у больных ССД ассоциируется с более высоким риском острого повреждения почек, чем у больных, не получающих ГКС. Поэтому при назначении ГК необходим тщательный контроль АД и функции почек. Следует с большой осторожностью назначать ГК больным ССД с факторами риска развития склеродермического почечного криза (СПК);
    • Эффективность приема ингибиторов АПФ (иАПФ) с целью профилактики развития СПК не доказана и, возможно, ухудшает последующее его течение. Однако при наличии показаний, таких как артериальная гипертензия, выраженный синдром Рейно, хроническая сердечная недостаточность, протеинурия – назначение иАПФ целесообразно.
    • Новый метод лечения – трансплантация аутологичных гематопоэтических стволовых клеток – рекомендован больным тяжелой формой ССД с плохим прогнозом (острое течение диффузной формы с поражением внутренних органов). Целесообразно раннее назначение больным с быстро прогрессирующим течением (первые 4-5 лет болезни). Эффективность этого метода превосходит лечение циклофосфаном, метод меняет (улучшает) естественное течение болезни. Уровень убедительности рекомендаций А [25]. Лечение стволовыми клетками при ССД не влияет на необратимые органные повреждения. Летальность, связанная с лечением, высока и составляет 10%, поэтому правильный и строгий подбор больных имеет критическое значение для выживаемости.
    • Биологические препараты. В пилотных и клинических контролируемых испытаниях новых ГИБП у больных ССД получены обещающие клинические результаты. Имеется позитивный опыт применения при ССД блокаторов TNF-?, абатацепта, ритуксимаба, интерферонов (?- и ?), релаксина, ингибиторов тирозин-киназы, антител к трансформирующему фактору роста ?1 (фрезолизумаб) и др.[26]. После применения ГИБП происходит отчетливое улучшение симптомов артрита и функционального состояния больных ССД с выраженным суставным синдромом воспалительного характера, а также получен отчетливый положительный клинический эффект на некоторые другие проявления болезни. ГИБП не используются в поздней (терминальной) стадии при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов. Серьезное теоретическое обоснование положено в основу клинического применения при ССД ингибитора интерлейкина-6 тоцилизумаба. Первый опыт применения ТЦ при ССД позволяет рассматривать его как безопасный и эффективный препарат при рефрактерных формах артрита, при перекрестных формах ССД с РА и с полимиозитом, с васкулитами. В настоящее время тоцилизумаб получил статус принципиально нового лекарственного средства лечения ССД, поэтому активно изучается. Показана безопасность и хорошая переносимость препарата при ССД, достоверное снижение кожного счета после лечения в течение 6-12 мес.[27]. Уровень убедительности рекомендаций С []. Наибольший опыт накоплен в отношении анти- В-клеточной терапии ритуксимабом (моноклональное антитело к поверхностным рецепторам В-лимфоцитов – CD20). На фоне лечения ритуксимабом отмечено уменьшение кожного фиброза и стабилизация или улучшение функции легких [28]. Уровень убедительности рекомендаций С. У больных ССД ритуксимаб применяют при неэффективности или невозможности проведения стандартной терапии иммуносупрессантами (назначенных по поводу поражения жизненно-важных органов), при тяжелом течении заболевания с высокой активностью и неблагоприятными факторами прогноза [29]. Уровень убедительности рекомендаций С []. Ритуксимаб назначают по 2 г в/в через 6-12 мес, уменьшая дозу до 1-0,5 г при достижении эффекта. Лечение поводят в течение двух – четырех лет.
    • Ингибиторы тирозин-киназы оказывают подавляющее действие на избыточный синтез экстрацеллюлярного матрикса, опосредованного трансформирующим фактором роста ?1 и рецептором тромбоцитарного фактора роста [30]. Препараты этой группы иматиниб, нилотиниб и др. – оказывают отчетливый антифиброзный эффект при ССД, т.к. наблюдалось уменьшение кожного синдрома и улучшение легочной функции при интерстициальном поражении легких Уровень убедительности рекомендаций В. Иматиниб* имел плохое соотношение польза/риск т.к. лечение сопровождалось большим количеством нежелательных явлений и отказом от лечения. Опыт применения нилотиниба еще недостаточен.
    • Имеются данные о терапевтическом и профилактическом влиянии длительного приема статинов на периферические сосудистые проявления. Длительный, в течение 12 мес. прием аторвастатина* при ССД оказывал существенное противовоспалительное и ангиопротективное действие Уровень убедительности рекомендаций С.
    • Склеродермия – хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов;
    • При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться ткани, расположенные под пораженной кожей, вплоть до костных структур. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную и линейную;
    • Системная склеродермия (ССД) – более распространенная форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи;
    • Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника;
    • Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечением как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

    Что делать, если возникли проблемы?

    Синдром Рейно

    • отказ от курения, потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приема сосудосуживающих препаратов (эфедрина, амфетамина, эрготамина и др.);
    • ношение теплой одежды, в том числе термобелья, головных уборов, шерстяных носков и варежек вместо перчаток, свободной обуви.

    Скованность, боли в суставах

    • Упражнения на растяжку, ЛФК для предупреждения развития контрактур и уменьшения объема движений. Начинать упражнения сразу, как только поставлен диагноз;
    • Регулярные упражнения. Плавание;
    • Принимать лекарственные препараты по назначению врача;
    • Учитесь делать привычные вещи новым способом;
    • Держите кисти в разогнутом положении, не сжимайте пальцы в кулак.

    Проблемы с кожей

    • Пользоваться жирными витаминосодержащими кремами и лосьонами регулярно, особенно после душа;
    • Использовать солнцезащитный крем перед выходом на улицу;
    • Пользоваться увлажнителем воздуха в вашем доме в зимнее время года, когда включено отопление;
    • Избегать горячей ванны или душа, т.к. горячая вода сушит кожу;
    • Избегать контакта с жестким мылом, чистящими средствами. При выполнении домашней работы пользоваться перчатками;
    • Регулярно выполнять упражнения, особенно плавание, стимулирующие кровообращения поврежденных областей;

    Сухость во рту и проблемы с зубами

    • Чистить зубы регулярно, дважды в день. Если вы испытываете боль и скованность в руках, проконсультируйтесь со стоматологом о выборе механических зубных щеток и приспособлений (ирригатор полости рта) для ухода за полостью рта;
    • Наблюдайтесь у постоянного («своего») стоматолога. Сообщайте ему немедленно, если появляются язвочки во рту, боль или выпадение зубов;
    • Если имеется склонность зубов к разрушению, пользуйтесь реминерализирующей и сохраняющей зубную эмаль пастой;
    • Пейте достаточной количество воды, чтобы поддерживать ваш рот влажным, для стимуляции слюны используйте леденцы, жевательную резинку без сахара, избегайте ополаскивателей полости рта, содержащих алкоголь. Если сухость рта продолжает беспокоить, обратитесь с этой проблемой к врачу для назначения препаратов, стимулирующих слюноотделение.

    Желудочно-кишечные проблемы

    • Кушайте небольшими порциями, но часто;
    • Чтобы избежать заброса желудочного содержимого в пищевод, стойте или сидите (не ложитесь) в течение не менее 1 часа после еды. Спите на кровати с приподнятым головным концом;
    • Избегайте поздних приемов пищи, острой и жирной пищи, алкоголя и кофеинсодержащих напитков, вызывающих раздражение ЖКТ;
    • Кушайте жидкую, мягкую пищу, тщательно пережевывайте ее;
    • Попросите вашего доктора назначить лекарства в случае поноса, запора или тошноты. Некоторые препараты высоко эффективны в случае изжоги. В некоторых случаях при диарее назначаются лекарственные препараты, подавляющие рост бактерий в кишечнике.

    Очаговая склеродермия код по мкб 10

    Проблемы с легкими

    • В случае фиброза назначаются препараты, которые подавляют иммунную систему;
    • При легочной гипертензии используют препараты, расширяющие кровеносные сосуды, или новые лекарственные средства специальные для лечения легочной гипертензии;
    • Обращайте внимание на признаки легочного поражения, включающие утомляемость, учащение и затруднение дыхания, замедление темпа ходьбы. Сообщайте об этих симптомах вашему доктору;
    • Регулярно выполняйте рентгенографическое исследование легких 1 раз в год, КТ легких 1 раз в 2 года, ФВД и ЭХО-КГ 1 раз в полгода для своевременного выявления легочного поражения, так как иногда повреждение наступает раньше вышеупомянутых симптомов;
    • Избегайте инфекций, пребывания в местах массового скопления народа в сезон эпидемий гриппа и ОРВИ и т.д.;
    1. Следует избегать травматизации кожи, переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении.

    2. Необходимо ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов, а также отказаться от курения, поскольку кофеин и никотин стимулируют спазм сосудов.

    3. При прогрессировании заболевания следует отказаться от косметических процедур, связанных с повреждением кожи (дермабразия, лазерная шлифовка кожи, пилинг и др.), отдыха на южных курортах, избегать интенсивного солнечного облучения (не загорать). 

    Как проявляется склеродермии, или Основные симптомы

    Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

    При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица – кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

    Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

    Симптомы болезни могут проявляться со стороны разных систем.

    Кожные покровы

    Кожные проявления следующие:

    • Прогрессирующее натяжение и уплотнение кожи, которому часто предшествуют припухлость и отёчность, которые не поддаются терапии диуретиками.
    • Вначале уплотнение кожи поражает пальцы и распространяется проксимально (ближе к центру).
    • Натяжение кожи лица часто отмечается на ранних стадиях болезни.
    • Рельефные пигментные изменения кожи (гиперпигментация и гипопигментация).
    • Обширный зуд.

    Кровеносные сосуды, которые могут быть затронуты болезнью, включают маленькие артериолы кончиков пальцев рук, ног и других областей. Когда эти области подвергаются воздействию холода, происходит спазм сосудов. Из-за этого поражённые части белеют, синеют и краснеют. Это явление называется феноменом Рейно. Он может предшествовать развитию других признаков склеродермии годами.

    Синдром Рейно может быть изолированным заболеванием без какого-либо иного расстройства.

    При синдроме Рейно подача кислорода к задействованным кончикам пальцев рук или ног не происходит должным образом, возникают крошечные язвы или почернение (омертвение) кожи. Иногда наблюдается чувство покалывания. Также могут быть затронуты крошечные капилляры лица, губ, рта и пальцев. Эти капилляры расширяются, образуя маленькие красные пятна, телеангиэктазии.

    Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.

    Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.

    При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается.

    В развёрнутой стадии заболевания появляется симптом «кисета» – когда вокруг рта формируются радиальные складки. Поздними признаками системной склеродермии являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные венулы и капилляры. Количество телеангиэктазий со временем увеличивается. Они располагаются на руках, лице, в зоне декольте. Эти симптомы системной склеродермии видны на фото.

    Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов.

    Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:

    • Гипотония пищевода;
    • Эрозии и язвы пищевода;
    • Поражение тонкого и толстого кишечника;
    • Синдром мальабсорбции;
    • Интерстициальное поражение лёгких;
    • Легочная гипертензия;
    • Острая или хроническая нефропатия.

    При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.

    Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.

    Осложнения

    Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента.

    При линейной форме склеродермии прогноз достаточно благоприятный. Однако в том случае, если заболевание начинает носить системный характер, это заметно сказывается на здоровье человека. В таких случаях выживаемость составляет 68 процентов.

    Иногда довольно сложно предсказать исход склеродермии. Однако возможность летального исхода говорит о том, что необходимо сразу приступать к лечению. Лучше всего принять профилактические меры.

    Профилактика и прогноз

    В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов.

    Больным рекомендуется избегать травматизации кожи, переохлаждения и перегревания, стрессовых ситуаций. 

    Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

    Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:

    • отказ от вредных привычек;
    • избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
    • правильное и сбалансированное питание;
    • своевременное лечение любых инфекционных процессов;
    • регулярное прохождение полного медицинского осмотра.

    Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.

    Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.

    Локализованная склеродермия обычно самоограничена, с начальной воспалительной стадией, за которой следует период стабилизации, а затем смягчение в течение средней продолжительности заболевания 3-5 лет. Длительная активность заболевания связана, прежде всего, с системной формой болезни.

    Системная склеродермия имеет более изменчивый прогноз. Хотя у многих пациентов медленное, коварное течение, у некоторых наблюдается быстро прогрессирующая форма с ранней органной недостаточностью и смертью. Кожные проявления смягчаются спустя годы после начала заболевания. В целом, прогноз системной склеродермии у детей лучше, чем у взрослых.

    Пациентам рекомендуют отказаться от курения, потребления кофе и лекарственных средств, провоцирующих вазоспазм, избегать воздействия холода и вибрации, носить теплую одежду, а также избегать психоэмоциональных перегрузок (уровень доказательности С). При наличии симптомов поражения ЖКТ показано дробное питание, сон на кровати с приподнятым головным концом, нежелательно ложиться в течение 2-х часов после приема пищи, нужно отказаться от приема жирной пищи, курения и приема алкоголя.

    Факторы

    Для профилактики обострений и генерализации процесса необходимо возможно раннее выявление заболевания и своевременное активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях. Рекомендуется обращаться к врачу при ухудшении самочувствия и в назначенные сроки, оптимально – 1 раз в 6 месяцев; строго соблюдать рекомендованный режим, диету и лечение;

    не изменять дозу ГК и других активно действующих медикаментозных средств без согласования с врачом. Важно проводить реабилитационную терапию и разумное закаливание организма путем систематической лечебной физкультуры, повторных курсов массажа, прогулок на свежем воздухе. Правильное своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранить работоспособность и поддержать жизненный уровень больных ССД.

    При активном, остром и подостром течении заболевания больные длительно нетрудоспособны, поэтому при показаниях их переводят на инвалидность, а при хроническом течении они ограниченно трудоспособны и должны быть освобождены от тяжелой физической работы, охлаждения и температурных колебаний, соприкосновения с химическими агентами, металлом и т.д.

    1.3 Эпидемиология

    Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на 100000 населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в 2014 году составила 3,9 случаев на 100000 населения [2]. 

    Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

    Заболеваемость составляет 3 – 20 случаев на 1 млн. населения в год, распространенность – 30-300 случаев на 1 млн. ССД чаще встречается у женщин (соотношение 5-7: 1), в возрасте 30-60 лет. Около 10% заболевает в детском возрасте [1].

    1.4 Кодирование по МКБ – 10

    L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

    Ограниченная склеродермия

    L94.1 Линейная склеродермия

    Склеродермия: причины, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

    Системный склероз – М34.

    М34.0 – Прогрессирующий системный склероз;

    М34.1 – синдром CREST;

    М34.2 – Системный склероз, вызванный лекарственными химическими средствами и химическими соединениями;

    М34.8 – другие формы системного склероза

    M34.9 –системный склероз неуточненный

    Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

    поиск в электронных базах данных.

    доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

    Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

    • Консенсус экспертов;
    • Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

    Уровни доказательств

    Описание

    1

    Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

    1

    Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок

    1-

    Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок

    2

    Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

    2

    Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

    2-

    Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

    3

    Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)

    4

    Мнение экспертов

    Склеродермия: причины, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

    Таблица 3 Рейтинговая схема для оценки уровня доказательств

    Методы, использованные для анализа доказательств:

    • Обзоры опубликованных мета-анализов;
    • Систематические обзоры с таблицами доказательств.

    Консенсус экспертов.

    Сила

    Описание

    А

    По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1 , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов

    или

    группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1 , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

    В

    Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2 , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

    или

    экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1 или 1

    С

    Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2 , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;

    или

    экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2

    D

    Доказательства уровня 3 или 4;

    или

    экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2

    Таблица 4 Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций

    Оценка силы рекомендаций (указана как уровень 1, 2 или «нет градации») составлена в соответствии с клиническими рекомендациями KDIGO.

    Уровень

    Оценка рекомендаций

    Со стороны пациентов

    Со стороны врача

    Дальнейшее направление использования

    Уровень 1 «Эксперты рекомендуют»

    Подавляющее большинство пациентов, оказавшихся в подобной ситуации, предпочли бы следовать рекомендуемым путем и лишь небольшая часть из них отвергли бы этот путь

    Подавляющему большинству своих пациентов врач будет рекомендовать следовать именно этим путем

    Рекомендация может быть принята в качестве стандарта действия медицинского персонала в большинстве клинических ситуаций

    Уровень 2

    «Эксперты полагают»

    Большая часть пациентов, оказавшихся в подобной ситуации, высказались бы за то, чтобы следовать рекомендуемым путем, однако значительная часть отвергла бы этот путь

    Для разных пациентов следует подбирать различные варианты рекомендаций, подходящие именно им. Каждому пациенту необходима помощь в выборе и принятии решения, которое будет соответствовать ценностям и предпочтениям данного пациента

    Рекомендации, вероятно, потребуют обсуждения с участием всех заинтересованных сторон до принятия их в качестве клинического стандарта

    «Нет градации»

    (НГ)

    Данный уровень применяется в тех случаях, когда в основу рекомендации укладывается здравый смысл исследователя-эксперта или когда обсуждаемая тема не допускает адекватного применения системы доказательств, используемых в клинической практике.

    Таблица 5 Оценка силы рекомендаций.

    Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

    Склеродермия: причины, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

    Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

    Метод валидизации рекомендаций:

    • Внешняя экспертная оценка;
    • Внутренняя экспертная оценка.

    Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.

    Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека.

    В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос.

    При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.

    Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или уплотнения кожи круглой или овальной формы с типичной клинической картиной.  

    При каплевидной форме на коже появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком.  

    Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация – шея, туловище, верхние конечности.

    При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях.

    На лице и волосистой части головы линейная склеродермия обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»).

    Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

    Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

    Склеродермия: причины, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

    При генерализованной склеродермии у больного наблюдается несколько очагов эритемы и/или склероза кожи, располагающихся в 3 и более анатомических областях тела, нередко сливающихся между собой.   

    Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

    Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.

    Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.

    При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм).

    Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

    1. Врачи-специалисты: дерматовенерологи, ревматологи, педиатры;
    2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.

    Склеродермия у детей — аутоиммунная патология, при которой поражается соединительная ткань — биологическая материя, являющаяся частью кожных структур, костно-хрящевой системы и многих других органов и систем.

    Аутоиммунный процесс влияет на функционирование фибробластов — элементов соединительной ткани, которые продуцируют коллагеновые волокна.

    Наши специалисты

    Цены на услуги *

    2.1 Жалобы и анамнез

    Пациенты жалуются на повышенную зябкость кистей, изменение их цвета (побеление, посинение, покраснение) на холоде, при волнении, появление язвочек, преимущественно на кончиках пальцев; ограничение подвижности пальцев кистей, плотный отек кистей и стоп; уплотнение кожи лица, конечностей, туловища, изменение черт и «маскообразность» лица, появление телеангиэктазий, развитие мышечной слабости.

    ССД развивается чаще исподволь: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии и/или тенденция к контрактурам, уплотнение кожи и тканей, позднее выявляется патология внутренних органов. Реже заболевание начинается с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индурация) и/или висцеральных поражений, которые впоследствии могут доминировать в клинической картине ССД.

    Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

    2.2 Физикальное обследование

    Склеродермия: причины, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

    При физикальном обследовании оцениваются степень выраженности и распространенность поражения кожи, отмечаются «маскообразность» лица, уменьшение ротовой апертуры, формирование «кисета» вокруг рта; наличие гиперпигментации кожи, телеангиэктазий, трофических нарушений; наличие и характер синдрома Рейно, дигитальных язвочек/рубчиков;

    • При физикальном обследовании рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, пальпация очагов поражений.

    2.3 Лабораторная диагностика

    Лабораторные показатели имеют относительную диагностическую ценность за исключением специфичных для ССД аутоантител (анти-Скл-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III) и АНФ.

    Для уточнения воспалительной активности патологического процесса, выявления органной недостаточности рекомендовано исследовать СРБ, СОЭ, глюкоза, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, креатинин крови, суточная протеинурия, проба Реберга (скорость клубочковой фильтрации).

    Уровень убедительности рекомендаций С

    • Рекомендуется проведение клинического анализа крови, клинического анализа мочи и биохимического анализа крови (определение уровня глюкозы, показателей функции печени и почек) для исключения сопутствующей соматической патологии и выявления противопоказаний к проведению УФА-1 терапии и ПУВА-терапии.
    • Для исключения системной склеродермии рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня антинуклеарного фактора (с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2), содержания антител к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерных антител.
    • Рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе с целью выявления аутоиммунного тиреоидита.

    3.3. Иное лечение

    При неэффективности лекарственной терапии пациентам ССД со СПК проводится заместительная почечная терапия (гемодиализ). Восстановление или улучшение функции почек после СПК возможно в отдаленном периоде в срок до 2 лет.

    • При подозрении на наличие системного процесса рекомендуется консультация ревматолога для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани.
    • При расположении очагов поражения на лице и голове (у больных линейной склеродермией и прогрессирующей гемиатрофией лица Парри-Ромберга)  рекомендуется консультация невропатолога, офтальмолога, оториноларинголога и стоматолога для выявления патологии в области головного мозга, глаз, носоглотки и полости рта.
    • Лечебная гимнастика и массаж рекомендуются больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.

    3.1 Консервативное лечение

    метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более [3-6].

    метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более преднизолон** 0,5–1 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2–4 недель с последующей постепенной отменой [3-6].

    Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1 )

    метотрексат**: взрослым – 15–25 мг, детям – 0,3–1 мг/кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6–12 месяцев и более метилпреднизолон**: взрослым – 1000 мг в сутки, детям – 30 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 500–1000 мг) – 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего 9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель (всего 12 вливаний) [3-6].

    • снижение активности и подавление прогрессирования болезни;
    •  профилактика и лечение синдрома Рейно и сосудистых осложнений;
    •  профилактика и лечение висцеральных проявлений болезни.

    Склеродермия: причины, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

    Основное место в лечении ССД занимают сосудистые, противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты [10,11].

    Учитывая международный опыт и в соответствии с версиями EULAR рекомендации сгруппированы по системам органов или  наиболее тяжелым клиническим синдромам [7,8].

    При синдроме Рейно, ассоциированным с ССД, всем больным рекомендуется проводить длительную лекарственную терапию. Лечение считается успешным при уменьшении выраженности вазоспазма и отсутствии появления новых ишемических повреждений.

    Выбор специфической терапии зависит от клинического состояния и тяжести, которые классифицируются по функциональной шкале ВОЗ. К первому функциональному классу относят бессимптомных пациентов или с симптомами, минимально ограничивающими обычную физическую активность, а к IV функциональному классу относят пациентов с наибольшими ограничениями физической активности, которые возникают даже в покое.

    У больных с I, II и III функциональными классами препаратами первой линии являются бозентан и силденафил. Кроме этих препаратов, у больных с III функциональным классом может быть применен ингаляционный илопрост. При развитии IV функционального класса, как правило, назначается комбинированная терапия этими препаратами.

    • Рекомендуются как препараты первой линии (уменьшают частоту и выраженность атак синдрома Рейно по сравнению с плацебо и для лечения синдрома Рейно, ассоциированного с системной склеродермией) – блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) группы дигидропиридина (главным образом нифедипин** внутрь)[8,9,12].

    Уровень убедительности рекомендаций А 

    Оцените статью
    UfaProNet.ru